一、神经源性肿瘤
神经源性肿瘤约占纵隔肿瘤19%～27．1%，其种类繁多。大多位于后纵隔脊柱旁沟区域。儿童神经源性肿瘤恶变率较高（50%），成人在10%以下。Gale等根据神经细胞的胚胎发生，将其分为三类：神经鞘肿瘤、神经节细胞肿瘤及副神经节细胞肿瘤。
（一）神经鞘肿瘤
神经鞘肿瘤起源于神经嵴的支持细胞，以良性为主，约占90%。一般分为神经鞘瘤和神经纤维瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤也称神经肉瘤。
1．病因与发病机制
神经鞘瘤的发生率较神经纤维瘤略高。发病年龄为30～50岁。神经鞘瘤为Schwann细胞组成，包膜完整，瘤体生长缓慢。呈结节状，常有变性，质地软硬不一。极少发生恶变。瘤细胞分AntioA和B两型。
神经纤维瘤多见于20～40岁。瘤为实质性，常呈白色，质细嫩无包膜，由增生的Schwann鞘和轴索所组成的网包围着。其恶变率为10%。
恶性神经鞘瘤又称恶性许旺瘤，也称神经肉瘤。发生于婴儿或老年人。常外侵或远处转移。
2．症状与体征
（1）神经鞘肿瘤一般无症状，常在X线胸透时偶然发现。
（2）部分患者可有胸部隐痛，偶见Horner综合征。
（3）体积大者可占据一侧胸腔，压迫肺与其他脏器引起相应症状，如咳嗽、气急、胸闷等。
（4）哑铃型肿瘤一端在椎管内可压迫脊髓引起脚体麻痹，侵及臂丛神经可致上肢麻痹。
（5）多发性神经纤维瘤可在身体各部呈大小、数目不一的结节状病灶。
3．诊断要点
（1）症状与体征。
（2）胸部X线检查，圆形或椭圆形孤立块影大多位于脊柱旁沟上中部。边缘清晰锐利，密度均匀，极少钙化。肋骨下缘受压可引起骨质退行性或增生性改变，压迫椎骨可使椎间孔扩大。
（3）CT扫描可确定肿瘤是否侵入椎管内，并可显示有无胸膜、肺转移。
（4）MRI不仅可确定椎管内有无受侵，还可了解受侵的长度。
4．治疗
（1）手术切除最为理想。常规取后外侧切口。体积小、椎管内无肿瘤者可在电视胸腔镜下切除。
（2）椎管内生长的哑铃型肿瘤，应同神经外科医生一起手术。先分离椎管内肿瘤，然后再分离胸腔内部分或分块切除。
（3）瘤体巨大合并上腔静脉综合征者可采用“胸骨正中切口加一侧前胸外侧切口”。在切除肿瘤的同时切除受侵的上腔静脉并行人造血管重建。
（4）恶性神经鞘瘤术后应加用放疗。
（5）术后常见并发症为Horner综合征，或椎管内出血造成脊髓压迫。
（6）良性肿瘤预后良好。恶性者多在手术后1年内死亡。
（二）神经节细胞肿瘤
神经节细胞肿瘤起源于神经嵴的神经细胞，好发于儿童。包括神经节细胞瘤、神经母细胞瘤。
1．病因与发病机制
神经节细胞瘤为良性肿瘤，多见于儿童。瘤体通常较大，包膜完整。常与交感神经干或肋间神经干相连。若部分在椎管内生长可呈哑铃型。组织学形态是成熟的节细胞在Schwann细胞和结缔组织的间质中。其恶变率为20%～40%。
神经母细胞瘤系未分化的交感神经细胞所组成，高度恶性。其占儿童纵隔神经性肿瘤的50%左右。发病年龄多在5岁以下。病理形态是神经母细胞在纤维组织网周围形成玫瑰花状的环。本病根据1988年INSS国际分期分为以下4期。
Ⅰ期：肿瘤局限于原发区域：肉眼完整切除，同侧和对侧区域性淋巴结阴性。
Ⅱa期：单侧肿瘤肉眼未完整切除，同侧和对侧区域性淋巴结阴性。(https://www.daowen.com)
Ⅱb期：单侧肿瘤完整或未完整切除，同侧区域性淋巴结阳性，对侧淋巴结阴性。
Ⅲ期：肿瘤累及双侧；或单侧肿瘤对侧淋巴结阳性。
Ⅳ期：肿瘤扩散到远处淋巴结、骨、骨髓、肝或其他器官。
2．症状与体征
（1）气短、出汗、皮肤潮红等是常见的症状。主要是自主神经节肿瘤细胞产生儿茶酚胺所致。腹泻、腹胀与肿瘤分泌血管活性肠多肽激素有关。
（2）胸痛、Horner综合征、截瘫等是神经母细胞瘤常见的症状。部分患者可出现舞蹈眼、斜视眼震挛、眼球震颤等。可能是抗体产物或免疫反应所致。肿瘤切除后，患者眼的异常运动随之消失。
3．诊断要点
（1）症状与体征。
（2）胸部X线表现因肿瘤分化程度而异。良性者为脊柱旁沟的实质性块影，界限清楚，不少可见到点状钙化。神经母细胞瘤肿块界限不清，也可见到点状钙化，常伴有附近骨质的改变或椎管内浸犯。
（3）尿香草基扁桃酸（VMA）及高香草酸（HVA）升高。此为儿茶酚胺的降解产物。肿瘤切除后可降至正常。复发会再度升高。
（4）肿瘤免疫组化神经元特异性烯醇化酶（NSE）染色均为阳性，单抗免疫显微镜检查，SY38蛋白阳性。
4．治疗及预后
（1）神经节细胞瘤手术切除，预后良好。
（2）神经母细胞瘤的治疗随肿瘤分期而不同。Ⅰ、Ⅱ期者手术切除，必要时加术后治疗。Ⅲ期者应争取完整切除或大部分肿瘤切除，术后加用放疗和化疗。Ⅳ期者主要用化疗，预后异常恶劣。
神经母细胞瘤1岁以内的婴儿比大的儿童预后好。尤其在初生3个月内自然消失率高。据文献报道，2年生存率1岁以下者约47%，1～2岁13%，2岁以上7%。
（三）副神经节细胞肿瘤
副神经节细胞瘤起源于交感神经者称为真正的副神经节细胞瘤，也称嗜铬细胞瘤。起源于副交感神经者称为非嗜铬副神经节细胞瘤或化学感受器瘤。
1．病因与发病机制
非嗜铬副神经细胞瘤较少见。大多为良性，恶变率为12%左右。肿瘤质软、有广泛的血供。组织学形态为富于血管、腺泡状结构、类上皮细胞成巢。良恶性在组织学上难以区别。
嗜铬细胞瘤也少见，约占纵隔肿瘤的1%。它可产生肾上腺素或去甲肾上腺素。瘤体被血运丰富的胸膜覆盖，肿瘤质软，红褐色，腺样生长。以重铬酸钾染色，镜下胞质内充满棕黄色颗粒。
2．症状与体征
（1）非嗜铬副神经节细胞瘤一般无症状。
（2）嗜铬细胞瘤部分可无症状。但大多出现心悸、气促、出汗、心前区或上腹部疼痛、紧缩感，持续性高血压等表现。这是肿瘤分泌肽类激素所致。
3．诊断要点
（1）症状与体征。
（2）胸部X线表现，块影位于前或中纵隔的上、中部，或内脏纵隔主动脉弓附近。孤立或多发，呈圆形或卵圆形，边缘较清晰。
（3）血儿茶酚胺，24h尿VMA（香草基扁桃酸）升高可高度怀疑嗜铬细胞瘤。
（4）间位碘化苄胍（131I-MIBG）闪烁照相辅以快速CT扫描可帮助探测藏在心房壁内或紧贴主动脉窗的较隐蔽的化学感受器瘤的存在。
4．治疗
（1）首选手术切除，如肿瘤血管十分丰富，手术十分危险时可仅做活检。术后应行放疗。
（2）手术切除纵隔内嗜铬细胞瘤，具有切除其他部位嗜铬细胞瘤相同的危险。术中要控制血压的剧烈波动。心肌内的嗜铬细胞瘤应在体外循环下手术切除。
（3）良性者术后预后良好，恶性者差。