颈动脉海绵窦瘘和海绵窦综合征
1. 发病机制
颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistula，CCF）是颈动脉及其分支与海绵窦静脉网络之间的异常连接。继发于外伤的CCF少见，约占0.2%颅颌面外伤[177,178]。虽然外伤后CCF的总体发生率较低，但CCF是外伤后最常见的颅内血管异常[156]。CCF是动脉进入海绵窦的开口，在高压系统下，眼上静脉内的血流有逆流的倾向，随后眼眶静脉回流障碍称为海绵窦综合征（cavernous sinus syndrome）。CCF可以是高流量（直接）或低流量（硬膜）瘘。高流量连接位于颈内动脉和海绵窦之间，而低流量连接涉及ICA的小动脉分支[179]。高流量瘘管最常见于严重的头部外伤后。
（1）高速钝挫伤或直接引起穿透伤的剪切力可引起大鼠颈动脉的撕裂，并导致颈动脉瘘的形成。CCF的发生机制包括邻近颅底或颌面部骨折所致的损伤、枪伤或颅内刺伤所致的穿透伤以及加减速造成的损伤等[148,156,173,177,178,180,181]。
（2）医源性损伤在靠近颅内血管的内镜操作和神经外科手术中也存在造成CCF的医源性因素[156]。
（3）CCF发生的危险因素包括动脉粥样硬化疾病、妊娠、肌肉骨骼和血管异常，如Ehlers-Danlos综合征、成骨不全、纤维肌发育不良[156]。此外，动静脉畸形和ICA动脉瘤也是CCF的危险因素[156]。
2. 临床表现
（1）CCF的症状是继发于血液从高压动脉系统分流到低压静脉系统，从而导致静脉充血。症状出现的时间可不同。高压CCF可在损伤后数小时内急性出现，如果动脉壁的外伤较小，也可延迟出现[156,178]。有病例报道显示，CCF在外伤后数月出现[177,180]。
（2）受上、下眼周静脉血液逆流的影响，眼眶内静脉充血往往首先出现明显表现[156]。在对CCF的回顾中，88%的CCF患者出现了包括复视、进行性视力丧失和眼眶疼痛在内的视觉障碍[182]。最常见的症状包括眼球突出、眼眶淤伤和球结膜水肿[142,148,182]。球结膜水肿由巩膜和球结膜血管扩张引起，其外观可描述为“开塞钻”（图12-30）[183]。眼外肌麻痹是由海绵窦受累引起，第6对脑神经在海绵窦的内侧位置，常首先损伤外直肌[156]。患者可能有眼压升高、前段缺血、脉络膜积液、急性闭角型青光眼、视网膜血管扩张、视盘水肿、视神经萎缩、视野缺损等危险[156,180]。
（3）静脉阻塞的常见眼外症状包括头痛、恶心和呕吐[177]。患者经常描述听到嗡嗡声、搏动声或嗖嗖声[180]。治疗不及时患者会出现视力下降[177]。造成视力丧失的原因包括视网膜缺氧和视神经萎缩等。CCF还可导致致命的并发症，如蛛网膜下腔出血或严重鼻出血[156]。
图12-30 CCF患者的眼球突出和血管动脉化[183]
注 图a，25岁男性患者主诉右眼突出、视力下降、眼压升高。图b，经进一步检查发现锁骨血管扩张，根据病史和影像学检查，诊断为CCF。(https://www.daowen.com)
3. 临床诊断
（1）CTA 和MRA。CTA和MRA是非侵入性检查，用于对疑似CCF患者进行初步评估。这些检查可能显示眼球突出、眼外肌增粗、眼上静脉扩张，或皮质、软脑膜血管扩张。缺乏这些表现并不排除CCF[142]。
图12-31 数字减影血管造影（冠状位）
注 图中右侧显示左侧颈动脉海绵样膨大，左侧为正常的右侧海绵窦充盈[180]。
（2）数字减影脑血管造影（DSA）。DSA是确诊CCF的金标准（图12-31）[156]。血管造影检查可确定CCF的确切位置和结构，并有助于指导外科治疗。
（3）其他辅助检查。多普勒检查可以证实眼静脉的动脉化血流[178]。CT可用于描述海绵窦周围的解剖结构。它能识别可能导致CCF的骨折，并能显示眼上静脉扩张[156]。
4.治疗
需要及时对CCF进行治疗，以防止视力下降和出血。治疗目的是在保持脑血管供应的同时关闭瘘口，采用血管内球囊或线圈栓塞手术治疗[142,177,184]。早期血管内治疗对于逆转视觉障碍和动眼神经麻痹具有较高的成功率（图12-32）[180,184]。如果及早治疗，80%以上的CCF患者症状将得到完全缓解[178]。2%～5%血管内栓塞发生并发症，包括脑梗死、视力下降、尿崩症、腹膜后血肿、股静脉血栓形成和眼肌麻痹[178]。
图12-32 CCF患病前（左）和患病4周后（右）[178]
注 右眼眼球突出和球结膜水肿逐渐消退。眼眶内侧壁移位引起轻度眼球内陷。