（二）发病机制

SLE的发病机制尚不明确。一般认为是遗传、环境等因素共同作用的结果。患者的免疫耐受被破坏，在患者体内凋亡细胞释放自身抗原、感染等因素造成分子模拟，可导致TLR等核酸感受器激活，活化树突状细胞等抗原呈递细胞，树突状细胞可以分泌大量Ⅰ型干扰素，进一步激活淋巴细胞，在T细胞和B细胞的相互作用下，B细胞分化为浆细胞，产生自身抗体，引起自身免疫反应，最终导致组织损伤。

1.固有免疫　TLR主要作用是监视与识别各种不同的病原相关分子模式（pathogen-associated molecular pattern，PAMP）。在SLE等自身免疫病中，TLR主要用于识别核酸以及含有核酸的免疫复合物。另外，RIG-1和MDA5作为非TLR依赖的模式识别受体，也能识别核酸成分。TLR7可以识别单链RNA，TLR9主要识别富含非甲基化的CpG的DNA，其都与SLE的发病有关［22］，当TLR以及非TLR依赖的模式识别受体激活后，可以产生IFN及其他炎症介质，导致SLE的免疫紊乱。其中，Ⅰ型IFN又与SLE的发病密切相关［23］。

2.适应性免疫　T淋巴细胞和B淋巴细胞的功能缺陷是SLE主要的免疫异常。辅助性T细胞的主要作用是为B细胞激活、分化为浆细胞产生自身抗体提供辅助信号，活化的T细胞表面表达B细胞活化因子（B cell activating factor，BAFF），BAFF是B细胞存活的关键因子，而且对T细胞的激活有共刺激作用，因此，增高的BAFF可以促进T、B细胞的激活，维持自身反应性B细胞的存活，而阻断BAFF也成为治疗SLE可行的治疗手段。(https://www.daowen.com)

T细胞的不同亚群也存在功能异常，具有免疫抑制功能的调节性T细胞（T regulatory cell，Treg）以及促进炎症和产生IL-17的Th17细胞越来越受到重视，研究显示SLE的病情进展与Treg的消耗以及Th17的增加有关［24］。同时，SLE患者的细胞因子水平也发生改变，其中IL-2减少是一个重要特征，IL-2对于Treg的分化和维持其功能具有重要作用，因此，补充IL-2恢复患者T细胞平衡也成为一个重要的治疗方法［25］。