二、病理机制

MCTD有SLE、SSc、PM/DM或者RA等临床症状的重叠，但缺乏与这些疾病相区别的典型病理特征。与SLE相比，MCTD的网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常。MCTD血管的病理常表现为广泛的内膜和（或）中膜增殖性损害，导致中等血管和许多脏器小血管狭窄，如果出现在肺部可导致严重肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）［10］。与SLE不同的是，这些血管病变常缺乏明显的炎症改变。在随访过程中，部分患者最终会转变为典型的SSc、SLE或者RA，并出现这些疾病的典型病理改变，但仍有超过半数患者始终符合MCTD的诊断。(https://www.daowen.com)