二、体征
皮肤体征可见网状青斑、浅静脉曲张、皮肤色素沉着、皮肤溃疡、肿胀、坏疽等。
骨关节受累以股骨头坏死最多见,表现为“4”字试验阳性(即屈膝并使髋关节屈曲外展外旋,摆成“4”字形状放在对侧伸直下肢上,一手按在对侧髂嵴上,另一手放在膝内侧,两手同时下压,引起臀髋痛)。
APS最常见的病变是血栓形成。外周静脉血栓可表现为远端肢体或全肢体肿胀、周径增粗(大、小腿周径的测量点分别为髌骨上缘以上15cm处,髌骨下缘以下10cm处,双侧相差>1cm有临床意义),皮肤可正常、发白或有瘀斑,可呈青紫色,皮温低。血栓部位压痛,Homans征和Neuhof征阳性,可有腓肠肌局部压痛。外周动脉血栓形成可表现为远端动脉搏动减弱或消失,狭窄处可闻及收缩期杂音,患肢出现营养不良、毛发稀疏、趾甲增厚,严重时有水肿。对于疑似患者可通过肢体位置改变进行测试(肢体自高位下垂到肤色转红时间>10秒和表浅静脉充盈时间>15秒提示动脉狭窄及侧支循环不良)。
脏器血管受累可出现相应器官的功能障碍,如肺栓塞时可有呼吸困难、发绀、肺部哮鸣音和(或)细湿啰音,胸部叩诊可出现浊音,触觉语颤减弱。颈静脉充盈或搏动,肺动脉瓣区第二音亢进(P2>A2)或分裂,三尖瓣区收缩期杂音。肺动脉高压可有不同程度的发绀,干湿性啰音,P2>A2,三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强。颈静脉充盈或怒张,肝界下降。累及冠状动脉,出现心梗时,心脏浊音界轻到中度增大,心尖区第一心音减弱,心动过速,可闻及第四心音(奔马律)及各种心律失常,血压下降甚至休克。心脏瓣膜病变时可出现相应听诊区杂音。累及肾动静脉时可有肋脊角叩痛,夜尿多,低比重尿、低渗透压尿、蛋白尿及血尿。发生肠系膜静脉血管闭塞时可有腹胀、腹部压痛、反跳痛和腹肌紧张。肠鸣音减弱或消失,甚至出现肠梗阻,当出现绞窄或穿孔时,则可呈现腹膜刺激征。脾梗死可无症状或有腹胀、腹部压痛、反跳痛和腹肌紧张。门脉高压时腹壁静脉曲张,脐周腹壁浅静脉血流方向多呈放射状流向脐上及脐下。痔静脉曲张,可触及肿大脾脏。(https://www.daowen.com)
APS神经系统损害包括短暂性脑缺血发作、一过性吞咽困难、饮水呛咳、语言不清或声音嘶哑。一过性单肢或双侧肢体无力、感觉异常、一过性听力下降、交叉性瘫痪、轻偏瘫和双侧轻度瘫痪等。少数可有意识障碍或猝倒。出现癫痫时可有突发意识丧失和全身强直和抽搐等。
APS产妇出现子痫时可表现为眼球固定,瞳孔放大,瞬即头向一侧扭转,牙关咬紧,继而口角与面部肌肉颤动,全身及四肢肌肉强直性收缩(背侧强于腹侧),双手紧握,双臂伸直,迅速发生强烈抽动。抽搐时呼吸暂停,面色青紫,持续约1分钟抽搐强度渐减,全身肌肉松弛,随即深长吸气,发出鼾声而恢复呼吸。抽搐临发作前及抽搐期间患者神智丧失,轻者抽搐后渐苏醒,抽搐间隔期长、发作少;重者则抽搐发作频繁且持续时间长,患者可陷入深昏迷状态。