一、症状
APS的主要临床特征是反复的动静脉血栓形成、病态妊娠及持续的抗磷脂抗体阳性。但由于aPLs针对了广泛的靶抗原成分，病变部位广泛，涉及皮肤、骨骼、神经系统、心脏、肺肾等多脏器多系统损害。
1.血栓形成 血栓形成是APS的标志性事件，血栓发生率为70%左右［42］，原发性APS的血栓发生率高于继发性APS，静脉血栓形成比动脉血栓形成更常见［7］。据估计，在收治的深静脉血栓的患者中，有高达20%～30%的患者形成血栓前患有APS［43］。
（1）静脉血栓形成：①外周静脉血栓形成：外周静脉血栓好发的部位是下肢及骨盆，有些危险因素可诱发血栓，如口服避孕药，或长时间固定，如手术、长途飞行等。另外还可有腋窝静脉血栓形成，当发现上述症状时应进行aPL检测。下肢静脉血栓形成会导致腿部溃疡，APS现在被认为是慢性下肢溃疡的常见病因，可通过抗凝治疗得到缓解。②肺栓塞：肺栓塞（PE）是APS潜在的危及生命的并发症，通常表现为突发性胸痛、呼吸困难和昏厥等。肺内血栓形成可造成肺动脉高压（PAH），同样PAH也是一种危及生命的症状。③肾静脉血栓：肾静脉血栓形成是APS常见的症状，它的典型表现是急性或亚急性腰部疼痛，可出现蛋白尿，最终引起肾脏损害。
此外，如视网膜中央静脉血栓形成，通常表现为急性单侧视力损害或丧失；肝内静脉血栓形成是APS诊断标准外的临床表现，常表现为肝酶异常；矢状窦血栓形成，常表现为头痛和视觉障碍、高颅内压症状；肾上腺静脉血栓形成，可导致肾上腺梗死。
（2）动脉血栓形成：APS患者动脉血栓形成最常发生于脑部血管，通常以脑卒中或短暂性脑缺血发作的形式出现。①外周动脉血栓形成：外周动脉血栓形成的特征是突发的、无前兆的、好发于下肢动脉。虽然CAPS患者有广泛的血管病变，但手部发生动脉坏疽不常见。②内脏血管闭塞：急性肾动脉闭塞伴肾缺血可以是APS的主要症状。但其他部位大动脉都可累及，出现脑卒中、视网膜动脉血栓形成、垂体血栓形成、肝梗死、骨缺血坏死、肠系膜动脉栓塞狭窄、皮肤网状青斑等相应临床表现。
2.病态妊娠 反复流产是APS的主要症状之一，从早期流产到晚期胎儿死亡都有发生。超过20%复发性流产患者aPL阳性［44，45］。APS被认为是反复流产的最常见、可治疗的病因［46］。在APS的孕期管理中，彩超测量胎儿血流量是评估缺血风险的重要工具，当彩超提示胎儿情况有恶化时需进行剖宫产。其他妊娠并发症包括子痫前期和胎盘功能不全，还有静脉、动脉血栓形成和子宫内生长迟缓（以及血小板减少症）等［47］。
3.血液系统 血小板减少在APS患者中较为常见，22%～42%的患者曾出现血小板减少；在临床上血小板减少常为轻中度，通常为中度（＞50×109/L），一般不需要干预［48］；APS也可出现原发性免疫性血小板减少症（ITP）。一系列针对ITP患者的研究显示高达25%的患者aPL阳性。TTP是一种以广泛的血栓性微血管病为特征的综合征，主要影响中枢神经系统和肾脏；aPL与TTP之间的相互关系仍在研究中；目前研究显示一小部分TTP患者呈现aPL阳性。
APS患者自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的发生率可能低于血小板减少症的发生率。报道1000例APS患者中有6.6%出现AIHA。APS相关IHA在治疗和预后上与单纯性AIHA存在很大差别。因此，Coombs试验阳性的患者除了常规检查抗核抗体外，还应检查抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物，尤其针对合并血栓或反复流产的患者更应该想到APS的可能性［49］。
4.神经系统 APS常累及神经系统，血管血栓形成或aPL可直接损伤神经元组织是其可能的病理机制［50］。APS患者中有18%～40%有偏头痛症状，进行性加重的偏头痛最终可导致短暂性脑缺血发作（TIA）或脑卒中［51］。在APS脑缺血的患者中，病情由轻到重可分为TIA、多发性脑梗死。症状从突发的言语障碍，到以平衡问题为主（偏瘫无力），病情严重的患者可出现进行性加重的记忆丧失［52］。怀疑TIA或早期脑卒中的50岁以下的患者需进行aPL检测。
（1）运动障碍和癫痫：如舞蹈病，表现为手伴随着扭动“泰舞”样的动作。它常被误诊为风湿热，但它与风湿热的最大区别在于它的症状可以通过抗凝治疗而得到改善。APS有广泛的运动障碍，症状包括手臂或头部的突然抽动，以及各种连续的运动障碍，如舞蹈病、癫痫。各种类型的癫痫（小癫痫、颞叶癫痫）都是APS的重要特征，有3.2%～10%的患者出现，脑电图检测被认为是研究APS的重要工具。
（2）精神症状：神经精神病学和心理测量学的检测证实了APS存在从语言记忆下降，到精神、运动、速度和认知灵活性缺陷等广泛异常。(https://www.daowen.com)
（3）脊髓炎和周围神经病变：横贯性脊髓炎是APS预后极差的并发症之一，在APS患者中发病率为0.4%～4%。它的严重性从局部的、经常波动的脊髓特征到急性完全瘫痪不等［53］。常见症状为双下肢乏力、感觉水平和膀胱功能障碍，可有痉挛和足底向上症状。少部分APS患者被误诊为多发性硬化症（MS）。相比于SLE，外周神经病变在APS更常见，轻者表现为轻度神经感觉异常，重者表现为广泛性神经病变。
5.肾脏 APS肾脏累及（APLN）的患病率为6%～25%［54］。肾脏病理包括肾小球微血栓病变、肾血管闭塞。有研究报道过APS可发生单侧或双侧急性肾动脉闭塞，临床特征包括肾绞痛、血尿、不稳定的高血压，甚至在某些情况下，可出现急性肾功能衰竭。
6.非特异性症状
（1）皮肤：41%的APS患者第一就诊症状是皮肤病变。网状青斑是APS重要的体征之一，且被临床医师认为是APS发生不良事件的额外危险因素，甚至超过aPL的存在［55］。网状青斑是皮肤深层小动脉向浅表的小静脉和毛细血管血流减少的结果［56］。皮肤溃疡是APS的一个重要特征，有高达30%的APS患者发生过皮肤溃疡，好发部位是下肢［57］，一般认为继发于静脉血栓，尽管在许多患者中没有明确的下肢静脉血栓病史。坏疽是APS常见的并发症，可发生于单纯的动脉血栓形成，也可以是CAPS中广泛血栓形成过程的一部分。
（2）骨和关节：aPL阳性的个体骨梗死发生风险是有皮质激素服用史的患者的2倍。另有研究报道aPL阳性是足骨骨折的主要因素（仅次于动脉缺血）。关节炎在APS患者中较少见，但在aPL阳性的SLE或pSS患者中很常见。
（3）眼：APS经常累及眼部，有14%～18%的患者出现过眼部症状。最常见的病变部位为后段的缺血性损伤，是由动脉或静脉血栓形成造成的视网膜和脉络膜病变。症状主要表现为一过性视觉障碍（一过性视力模糊或黑蒙），还可见复视和一过性视野丧失。眼部症状也可由枕叶皮层的脑梗死引起。
（4）耳：APS常见的耳部症状有平衡障碍和听力丧失，感觉神经听力缺失是健康人群渐进性听力丧失为特征的疾病。耳蜗血管供给末梢器官，就像脑血管、髋关节血管和其他血管一样，此处的缺血可导致听力功能丧失。有关于感觉-神经性听力损失的研究已经提示与aPL有关，更加证实了这种疾病是微血栓性的猜测。
7.其他脏器表现 32%～38%的APS患者可出现心脏瓣膜病变，而出现明显的瓣膜功能障碍的患者仅有3%～5%；包括瓣膜增厚和瓣膜结节（又称非细菌性赘生物或疣状心内膜炎），常为血栓黏附和黏液变性，可表现为轻度瓣膜功能不全（多为二尖瓣）到需要手术的严重瓣膜病变［58］。aPL阳性者冠脉血栓形成可出现于任何年龄段；除冠状动脉血栓形成的风险升高外，aPL阳性者在冠状动脉手术和支架术后再发血栓的风险也增加。所以对不明原因心肌梗死的中青年女性应进行aPL检测。
APS可发生肝动脉、静脉血栓形成和肝梗死。Budd-Chiari综合征（肝静脉血栓形成）是由APS继发而来，可导致肝脾肿大。有研究证实，APS是Budd-Chiari综合征主要病因（仅次于淋巴瘤）。肝功能检查异常在APS患者中很常见，APS少见症状有慢性肝缺血导致的肝硬化、腹腔和肠系膜动脉狭窄。
8.恶性抗磷脂综合征 恶性抗磷脂综合征（CAPS）是一种罕见的以广泛的小血管阻塞为主的累及多个系统的伴有急性多器官衰竭的综合征［59］。CAPS发生率低，仅约0.8%，死亡率为37%［7］其定义：1周内累及3个及以上组织、器官或系统，常见的表现包括肾功能不全伴高血压（70%），严重血小板减少（60%）、肺受累（70%）、心脏（53%）、皮肤并发症伴坏死或紫癜（66%），脑梗死、脑病、癫痫或静脉阻塞（60%）。大约50%的患者发现了潜在的触发因素，最常见的是感染（20%）、创伤、手术和停用抗凝药［60］。