二、诊断标准

1999年在日本札幌召开的第一次国际APS专家共识，提出了APS的诊断标准，即Sapporo标准［64］；2006年悉尼（Sydney）国际APS会议又修订了分类标准［65］（表8-2）。分类标准界定了APS的基本特征，以便于研究治疗和病因。

第14届国际抗磷脂抗体大会上提出了产科APS的概念［66］，临床标准包括早期反复流产（＜10周妊娠）、胎儿死亡（＞10周妊娠）、子痫前期和胎盘机能不全、不孕症和与APS产科不良结局相关的补体介导的炎症反应；实验室标准同APS诊断。具体分类标准：①典型OAPS：至少具有1项病理妊娠的临床标准和1项实验室标准的APS。②非典型OAPS（non-criteria OAPS，NOAPS）：仅符合APS诊断标准中的临床标准或实验室标准，被称为NOAPS。NOAPS的分类包括：具有APS中的临床表现与不典型的实验室检查（2次aPLs阳性，但检测时间间隔小于12周）；IgG/IgM型aCL和（或）抗β2-GP1抗体滴度为20～39 GPL/MPL，或滴度为第95～99百分位数；或不典型的临床表现（连续2次不明原因流产，或3次及以上非连续不明原因流产，或晚发型子痫前期，或胎盘血肿、胎盘早剥、晚期早产）与APS中的实验室标准。

CAPS是抗磷脂综合征的一种少见类型。诱发因素包括停用抗凝药物、感染、外伤、手术、恶性肿瘤、SLE，尤其APS患者围手术期停止使用抗凝药。CAPS临床符合下述4条标准：①有3个或3个以上器官、系统或组织受累的证据；②临床症状在1周之内出现；③至少有一个器官或组织的小血管栓塞，并经病理证实；④实验室检查存在aPL。可能灾难性APS：累及两个器官或组织，同时具备②③④条；或满足上述4条标准，但狼疮抗凝物质抗体或抗心磷脂抗体在第一次检测阳性后超过6周再次检测为阴性或患者在超过6周时死亡；或满足①②④条标准；或满足①③④条，虽给予抗凝治疗，但出现症状大于1周小于1个月。

微血管性APS：指无大血管血栓形成，表现为微血管血栓和aPL阳性。这类病变包括血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征和HELLP综合征（溶血、肝酶升高、血小板减少）。此外，其他临床亚型还包括aPL阳性但无临床症状者、药物诱发的APS、感染相关的APS、恶性肿瘤相关的APS。(https://www.daowen.com)

表8-2　2006年悉尼国际APS会议修订的分类标准

注：a.APS的诊断应避免临床表现和aPL阳性之间的间隔＜12周或＞5年。b.当共存遗传性或获得性引起血栓的因素时也能诊断APS，但应注明不存在其他引起血栓的因素。危险因素包括：年龄（男性＞55岁，女性＞65岁）；存在已知的心血管危险因素（如高血压、糖尿病、低密度脂蛋白升高、高密度脂蛋白降低、胆固醇降低、吸烟、心血管病早发的家族史、体质量指数≥30kg/m2、微量白蛋白尿、肾小球滤过率＜60mL/min）、遗传性血栓倾向、口服避孕药、肾病，恶性肿瘤、卧床和外科手术。因此，符合APS分类标准的患者应该按照血栓发生的原因分层。c.过去发生的血栓可以认为是1项临床标准，但血栓必须是经过确切的诊断方法证实的，而且没有其他导致血栓的病因。d.浅表静脉血栓不包括在临床标准中。e.通常可普遍接受的胎盘功能不全包括以下4个方面：①异常或不稳定的胎儿监护试验，如非应激试验阴性提示有胎儿低氧血症；②异常的多普勒流量速度波形分析提示胎儿低氧血症，如脐动脉舒张末期无血流状态；③羊水过少，如羊水指数≤5cm；④出生体质量在同胎龄儿平均体质量的第10个百分位数以下。f.强烈推荐研究者对APS患者进行分型：I，1项以上（任意组合）实验室指标阳性；Ⅱa，仅LA阳性；Ⅱb，仅aCL阳性；Ⅱc，仅抗β2-GP1抗体阳性。