CAPS的治疗

CAPS是一种罕见的高死亡率的急危重症，目前由于缺乏前瞻性的临床试验，治疗手段都是经验性的，多以CAPS国际登记系统的分析和专家共识为基础。CAPS治疗主要集中在两个方面，即抗凝治疗与抑制炎症因子风暴的免疫治疗。目前认为抗凝、激素联合血浆置换和（或）丙种球蛋白三联疗法，是治疗CAPS的重要手段。

1.抗凝治疗　普通肝素及低相对分子质量肝素在治疗CAPS时疗效差异尚无定论，但由于普通肝素作用的可逆性，大部分急危重CAPS患者首选普通肝素进行抗凝治疗。当患者病情好转，生命体征平稳时，可改用口服华法林抗凝，需要与肝素重叠至国际标准化比值（INR）达到2.5～3时，才能停用肝素。

2.糖皮质激素　糖皮质激素重点在于控制CAPS中的细胞因子风暴。糖皮质激素可通过抑制NF-κB，降低SIRS严重程度，减少aPL介导的血栓形成。根据CAPS国际登记系统的数据分析，绝大多数患者（99%）接受了糖皮质激素联合抗凝治疗。

3.血浆置换　治疗性血浆置换（therapeutic plasma exchange，TPE）可清除循环中的游离抗体（aPL）、免疫复合物、细胞因子、TNF-α及补体产物。TPE联合抗凝及糖皮质激素可显著提高患者的生存率；尤其可以使部分无法耐受IVIG的患者获益。TPE的使用时长目前暂无定论，通常推荐使用3～5次，隔天1次，临床反应是停用TPE的主要指标。(https://www.daowen.com)

4.静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulins，IVIg）　IVIg可有效地迅速降低aPL滴度，并下调炎性水平，从而降低血栓形成风险。给药剂量为每天0.4g/kg，疗程为5天，应在血浆置换的最后一日之后给予，以防止血浆置换除去了IVIg。尽管IVIg的耐受性良好，但已发现其与血栓形成有关，所以如APS不能使用抗凝治疗时应避免使用，在合并糖尿病、高血压或高胆固醇血症的老年人中，此时需酌情调整用量。

5.其他治疗　如利妥昔单抗、依库珠单抗、阿达木单抗和依那西普尚处于研究中，可能对灾难性APS有一定治疗作用。