第九节 预后转归
长期随访发现,存在大血管事件、未能早期诊断和治疗的原发性APS患者,疾病的严重程度及致残率均明显增加。因此原发性APS患者长期预后较差。10年中,1/3的患者出现永久性器官损害,1/5的患者日常生活不能自理。早期诊断、早期预防可改善抗磷脂综合征的预后。对形成动静脉血栓者,需长期抗凝治疗。并发肺动脉高压、神经病变、心脏损害、肾病、肢体坏疽、发生血栓性微血管病和CAPS者预后较差。约1/4的CAPS患者可以观察到弥散性血管内凝血,据国外报道死亡率可高达50%。尽管已经进行预防,APS患者仍可能发生严重围术期并发症。因此在任何手术前均应制定明确的应对策略,采取药物和物理抗凝措施,尽量减少无抗凝的时间以及血管内操作和检测,任何非正常情况都可能是潜在的致病因素。持续中高滴度aPLs、LA阳性以及多种抗磷脂抗体阳性是影响血栓或妊娠结局的危险因素。预后不良因素还包括:合并SLE或其他全身性自身免疫性疾病、既往血栓形成史和病理妊娠史。(https://www.daowen.com)