（一）临床表现

（一）临床表现

1.症状和体征

（1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。80%以上的患者呈典型的弛张热，体温常达39℃以上。

（2）皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85%以上的患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。

（3）关节及肌肉症状：几乎100%的患者有关节疼痛，关节炎发生率在90%以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见，约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度的肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

（4）咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。可有咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。

（5）其他临床表现：可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。较少见的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病。

（6）滑液和浆膜腔积液：白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。(https://www.daowen.com)

2.实验室检查

（1）血常规及红细胞沉降率：在疾病活动期，90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。约50%的患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。几乎100%的患者红细胞沉降率（ESR）增快。

（2）肝酶：部分患者肝酶轻度增高。

（3）血液细菌培养：阴性。

（4）类风湿因子（RF）和抗核抗体（ANA）：阴性，仅少数患者可呈低滴度阳性。血补体水平正常或偏高。

（5）血清铁蛋白（SF）和糖化铁蛋白：SF升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断AOSD有重要意义。本病SF水平增高，且其水平与病情活动呈正相关。因此SF不仅有助于本病诊断，而且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义。糖化铁蛋白比值下降是本病的另一个实验室特征，比SF更具特异性。为了防止铁蛋白被蛋白水解酶降解，健康人铁蛋白的50%～80%被糖基化，本病由于糖基化的饱和作用使糖化铁蛋白下降至＜20%，但是糖化铁蛋白不能作为评价疾病活动和疗效的指标，因为它在疾病缓解很多个月后仍然是减低的。