（二）诊断要点

1.诊断标准

本病无特异性诊断方法，其诊断建立在排除性诊断的基础上。国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准（Yamaguch标准）。

（1）Cush标准

必备条件：①发热≥39℃；②关节痛或关节炎；③RF＜1∶80；ANA＜1∶100。

另需具备下列任何2项：①血白细胞≥15×109/L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎；④肝大或脾大或淋巴结肿大。

（2）日本标准

主要条件：①发热≥39℃并持续1周以上；②关节痛持续2周以上；③典型皮疹；④血白细胞≥15×109/L。

次要条件：①咽痛；②淋巴结和（或）脾肿大；③肝功能异常；④RF和ANA阴性。(https://www.daowen.com)

此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。符合5项或更多条件（至少含2项主要条件），可做出诊断。

2.诊断及鉴别诊断

（1）诊断要点：如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病：①发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。②皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。③通常有关节痛和（或）关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。④外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。⑤血清学检查：多数患者RF和ANA均阴性。⑥多种抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗有效。

（2）鉴别诊断：在诊断AOSD之前应注意排除下列疾病。

①恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤。65%的AOSD患者可出现淋巴结病，骨髓穿刺检查及淋巴结活检虽然在AOSD中无特异性，但本病诊断需排除其他疾病，对于反复发作、治疗效果不明显者，一定要多次行骨髓穿刺及淋巴结活检，以减少误诊、漏诊。尤其应注意淋巴瘤。还有随访报道支气管肺癌、纵隔肉瘤样癌、腹膜后网织细胞肉瘤等。常规体检基础上可予胸部X线片、腹部及妇科超声、胸腹部CT、肿瘤标志物等筛查肿瘤，骨髓穿刺、骨扫描是排除肿瘤的有效手段，必要时辅以胃镜及肠镜等内窥镜、正电子发射计算机断层扫描（PET）、淋巴结活检及皮肤活检等病理组织检查。

②感染性疾病：在感染性疾病中要特别注意败血症、组织器官的脓肿和某些病毒感染。病毒感染（乙型肝炎病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等）、亚急性细菌性心内膜炎、脑膜炎双球菌菌血症、淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症、结核病、莱姆病（Lyme病）、布鲁杆菌病、梅毒和风湿热等。

③其他结缔组织病：RA、SLE、原发性SS、PM、混合性结缔组织病等，还有血管炎：如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。这些疾病有各自特点，对于持续有关节炎症状的患者，应定期行X线摄片，RF、抗核周因子（APF）、抗角蛋白抗体（AKA）、抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体等自身抗体检查除外RA，并观察AOSD是否向RA转化，抗核抗体谱（ANAs）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）等自身抗体的检查有助于鉴别诊断。到目前为止尚未发现AOSD有相对特异的自身抗体出现，这对于与其他结缔组织病鉴别极为重要。