一、症状与体征
PAN可以累及全身各主要器官的血管，如肾、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心、生殖系统等，引起受累血管供血的组织继发性缺血，因此其临床表现呈多样性。但值得注意的是，PAN较少累及肺和脾的血管。典型病例在几周至几月内隐匿起病，也可急性起病或急性发作。可仅出现局部轻微症状，也可广泛多脏器同时或先后受累，严重者可迅速发展，甚至死亡。
1.全身表现 多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。发热可呈持续性或间歇性，体温可达39℃以上，也可表现为低热。
2.皮肤表现
（1）各种皮肤损害：约1/3的PAN患者出现皮肤损害。常表现为痛性红斑性皮下结节及可触及性紫癜，沿血管分布，大小为数毫米至数厘米。也可表现为网状青斑、皮肤溃疡、远端指（趾）缺血性发绀或坏死等。常见的受累部位包括手指、踝部及胫前。
（2）皮肤型PAN：也称局限型PAN，指的是小部分具有PAN皮肤累及的临床表现和组织病理特点，但无系统性受累的患者，约见于10%的PAN患者。常常下肢出现丘疹样瘀点（血管性紫癜）、网状青斑、疼痛性皮下结节。除下肢病变之外，病损还可出现于上肢、臀部、躯干部及头颈部。病损常间隔数日成批出现。如未予治疗，可持续数月，偶尔可持续至数年。皮肤型PAN可伴有肌肉疼痛、关节疼痛、周围神经病变，但较少累及内脏，预后较好。
3.关节及肌肉表现 近半数患者出现肌痛或关节痛，常为早期表现，与骨骼肌动脉受累有关。肌痛以腓肠肌痛多见，部分患者可有肌肉触痛，少数患者出现间歇性跛行。关节痛多呈一过性，仅少数有明显的关节炎改变，其中以下肢多发、非对称性大关节炎较多见。
4.肾表现 尸体解剖的资料显示，肾是PAN最常侵犯的脏器之一。临床肾损害可见于60%～80%的患者，以肾血管损害为主，通常表现为肾素依赖型恶性高血压，亦常导致轻至中度的肾功能不全。无肾小球肾炎，尿常规检查通常只显示蛋白尿或少量血尿，尿沉渣可完全正常。偶可因肾梗死或肾内动脉瘤自发破裂导致突发严重腰痛，此时可危及生命。(https://www.daowen.com)
5.心血管系统表现 心脏损害发生率36%～65%，是引起死亡的主要原因之一，其中尸检心肌梗死发生率为6%。冠状动脉炎可引起心肌缺血、心绞痛、心肌梗死、心律失常；乳头肌功能不全引起二尖瓣脱垂。另外，高血压也会加重心脏损害。充血性心力衰竭也是心脏受累的主要表现之一。心包炎约占4%，严重者可出现大量心包积液和心包压塞。
6.消化系统表现 约50%的患者有不同部位和不同程度消化系统症状。发生较大的肠系膜动脉的急性损害可导致血管梗塞、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿，严重者致肠穿孔或全腹膜炎。发生在胆道、胰腺、肝脏等处血管的损害则出现相应器官的炎症和坏死，表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、脂肪泻、肠道出血、腹膜炎、黄疸、肝酶增高及休克等。若大面积肝动脉栓塞，可引起肝衰竭而死亡。与乙型肝炎病毒感染相关的PAN往往更常出现严重高血压、肾功能损害、睾丸炎及附睾炎。PAN累及消化道时，常常提示病情危重，临床上难以确立诊断，误诊、漏诊率甚高。部分患者表现局部肠坏死、阑尾炎或胆囊炎，手术切除后可获暂时好转，但病变复发时预后甚差。腹痛患者在内镜检查时可能会发现缺血和溃疡部位，其后在这些部位可发生穿孔。
7.神经系统表现 神经损害是由于缺血及最终引起的梗死所致。周围神经受累约占60%，表现为多发性单神经炎和（或）多神经炎、末梢神经炎。运动神经和感觉神经常常受累，多为非对称性。四肢均可受累而以下肢更多见，常常累及坐骨神经及腓神经、胫神经分支，也可累及尺神经、桡神经和正中神经。可表现为突然发生的运动障碍，可同时伴有麻木、疼痛、感觉减退等。少数可出现对称的感觉神经病变，并可呈手套或袜套样分布。治疗后多神经炎可以逐渐恢复，感觉障碍的后遗症比运动障碍多见。中枢神经受累约占40%，临床表现取决于脑组织血管炎的部位和病变范围，可表现为弥散性或局限性单侧或多部位及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。
8.眼部表现 见于10%～20%的PAN患者，可出现视网膜血管炎、视网膜动脉阻塞、虹膜炎、巩膜炎及视网膜脱离等各种眼部病变。一般诊断为PAN的患者应常规行眼科检查以早期发现眼部病变。
9.其他表现 尸检亦常发现睾丸及附睾受累，表现为睾丸疼痛、触痛、肿胀，主要见于合并乙型肝炎病毒感染者。乙型肝炎病毒阴性者甚少出现睾丸及附睾炎。此外，一些患者因出现前列腺增生或前列腺炎的症状，通过前列腺组织的活检得以诊断本病。少数PAN患者还会出现胸膜炎、肺浸润性病变。