（一）病因

诱发或引起AAV的因素较为复杂，主要与感染、遗传和一些环境因素有关。

1.感染　AAV患者的临床表现常常包括呼吸道受累，其中GPA患者常伴有鼻炎或鼻窦炎，在病灶部位多能分离出金黄色葡萄球菌等病原菌。此外，几乎所有的ANCA靶抗原都有杀菌的能力，人们推测感染因素参与了AAV的发生。金黄色葡萄球菌在AAV的发病过程中可能通过分子模拟机制、超抗原机制以及形成免疫复合物等机制激活免疫系统［5］。

2.遗传因素　AAV的发病部分与MHC及非MHC基因有关［6］。如GPA患者基因HLA-DR1、DR2、DR4、DR8、DR9、DQw1、DQw7表达的频率明显增加，而HLA-DR3、DR6、DR13及DRB113表达频率减少。中性粒细胞表面存在Fcγ受体（包括FcγRI、FcγRⅡ和FcγRⅢ3种亚型），FcγRⅡa、FcγRⅢa和FcγRⅢb存在编码基因的多态性。AAV患者FcγRⅡa-R131、FcγRⅢa-F158和FcγRⅢb-NA1的等位基因的频率明显升高。Fcγ受体的基因多态性可通过影响Fcγ受体与IgG的亲和力及免疫复合物的清除能力，从而影响AAV的发病。(https://www.daowen.com)

3.环境因素　与AAV发病可能有关的环境因素包括含硅物质、化学溶剂和金属物质等。AAV患者接触含硅物质的概率较高，是狼疮性肾炎及其他肾脏疾病患者的4.4倍。含硅物质可能通过刺激淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞，使它们释放多种致炎因子，或通过诱发单核细胞、巨噬细胞和中性粒细胞的凋亡，使ANCA相关抗原释放，引起血管炎症反应［7，8］。