二、病理

AAV多发生于中老年男性，临床表现为患者不规则发热、乏力、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降。主要累及的靶器官包括肺、肾。累及肾时，肾脏是AAV最常见的受累部位，80%～90%的MPA有肾受累的临床表现，病理检查几乎100%累及肾，临床可有血尿、蛋白尿，其中50%患者表现为急进性肾炎［19，20］。肾脏典型的病理表现是肾小球毛细血管袢纤维素样坏死和（或）新月体形成，特点为肾小球病变轻重不等，一旦慢性病变，提示AAV肾损伤往往病情严重，预后较差。光镜下肾脏病理检查分型预后由好至坏依次：局灶型、新月体型、混合型、硬化型。分型中，局灶型的肾脏存活率最高，其中新月体型比混合型的肾脏存活率要差，硬化型患者诊断后年内的死亡风险很高。GPA、MPA及CSS的临床表现及组织学表现不同，GPA和CSS中可见到肉芽肿样炎症改变，而MPA中没有。此外，中性粒细胞在GPA炎症中多见，而在CSS中主要为嗜酸性粒细胞浸润，MPA与CSS主要与MPO抗体有关，而PR3在GPA中特异性更高。总之，AAV的病理生理过程复杂，体液免疫、细胞免疫均参与其中，起初的损害引起一系列的级联反应，最终导致淋巴细胞组织浸润，T细胞驱动脱颗粒形成，造成远期损害。(https://www.daowen.com)