子宫静脉内平滑肌瘤
子宫静脉内平滑肌瘤（intravenous leiomyoma）是一种比较罕见的子宫平滑肌瘤，组织学为良性肿瘤但生物学行为具有转移性和侵袭性。子宫静脉内平滑肌瘤来源于子宫平滑肌瘤或静脉壁平滑肌，而后侵犯血管管腔，可沿子宫静脉延伸至下腔静脉，甚至可侵入右心或肺动脉造成患者猝死。子宫静脉内平滑肌瘤主要发生于白种人绝经前妇女，发病年龄从21～80岁，平均40～45岁，患者常有子宫切除术史或子宫平滑肌瘤。
（一）病因与发病机制
子宫静脉内平滑肌瘤较罕见，多发生于生育年龄妇女，由于报道均为个案，故确切发病率不明。子宫静脉内平滑肌瘤的发病机制包括：①子宫平滑肌瘤呈蠕虫样或指状侵入子宫静脉或宫旁静脉，甚至可继续上延至盆腔静脉、髂静脉、下腔静脉，甚至可达右心房及肺动脉；②来源于静脉壁平滑肌组织，通过息肉样方式向管腔内生长、延伸。
雌激素与子宫静脉内平滑肌瘤的发生和生长密切相关，是雌激素依赖性肿瘤。子宫静脉内平滑肌瘤镜下特征与子宫平滑肌瘤相似，无核分裂象或极少核分裂象，无核异型。平滑肌肌动蛋白、肌肉特异性肌动蛋白、波形蛋白、雌激素受体、孕激素受体均阳性。Sameer等发现子宫静脉内平滑肌瘤雌激素受体染色均为阳性；刘惜时等检测6例子宫静脉内平滑肌瘤脉管内肿瘤组织均为雌激素受体阳性，还有报道1例绝经后静脉内平滑肌瘤患者有很高的雌激素和雌激素受体水平，术后雌激素水平降至正常绝经水平。
Dal等发现静脉内平滑肌瘤存在12q15和14q24染色体异位，而子宫平滑肌瘤组织中无此现象，说明染色体异常与静脉内平滑肌瘤的发生有关。
（二）临床表现
子宫静脉内平滑肌瘤的临床症状根据肌瘤大小及范围而有不同表现，典型症状包括腹部包块、不规则阴道流血、月经量增多及压迫症状；肿瘤堵塞下腔静脉右心可引起下肢肿胀、腹痛腹胀、腹水等。若肿瘤累及心脏及肺动脉可引起头晕、心悸、心衰、呼吸困难甚至猝死。
（三）诊断(https://www.daowen.com)
子宫静脉内平滑肌瘤术前诊断较困难，大多为因子宫肌瘤而手术时于术中发现或病理诊断，术前误诊率可高达100%。患者可有子宫肌瘤引起的临床症状，如盆腔包块、不规则阴道流血、月经量增多等，有些患者无明显症状，也可初始表现为静脉栓塞症状甚至因累及心脏而出现相应症状时才发现。术中发现子宫血管内或卵巢静脉内条索状或蚯蚓状肿物则需考虑子宫静脉内平滑肌瘤。
影像学检查有助于术前诊断子宫静脉内平滑肌瘤。虽然超声检查是子宫肌瘤最有效的检查手段，但诊断子宫静脉内平滑肌瘤的特异度不高。超声检查可发现子宫和宫旁占位，彩色超声有助于发现血管内栓塞；超声心动图可用于发现累及右心的静脉内平滑肌瘤；CT和CTA有助于显示病变累及范围；MRI图像中丝瓜类植物海绵及筛孔状外观有助于子宫静脉内平滑肌瘤的鉴别诊断。因恶性疾病的18-FDG摄入增高，而良性病变则表现为药物的正常生物分布，故PET/CT也可用于子宫静脉内平滑肌瘤的鉴别诊断，可与恶性疾病如癌栓相鉴别。
（四）治疗策略
手术切除是主要的治疗手段，手术原则是彻底切除病灶，包括全子宫和双侧附件切除及静脉内、心脏内肿瘤，需要多学科协同治疗。如病变局限于子宫建议切除全子宫，如病变侵入血管则需和血管外科协同行一期或二期手术切除病灶。Kikuchi等曾报道1例全子宫切除术后4年发现静脉内平滑肌瘤，增强CT显示肿瘤从右髂静脉通过下腔静脉到达右心房，长43cm，一期手术切除。Bong等人报道1例56岁患者，10年前曾因良性子宫肌瘤行全子宫切除术，本次因呼吸困难加重而行CTA和MRI检查发现自右髂总静脉经下腔静脉至右心房巨大肿瘤，通过心肺分流术和体外循环行一期切除全部肿瘤。
由于子宫静脉内平滑肌瘤的雌激素依赖特性，肿瘤及血管壁有雌激素受体和孕激素受体表达，故应切除双侧附件和避免应用外源性雌激素以避免子宫静脉内平滑肌瘤复发。对于45岁以下的子宫脉管内平滑肌瘤或无子宫外浸润者可行全子宫切除术，对于45岁以上或有子宫外脉管内浸润者行全子宫+双侧附件切除+子宫外转移灶切除+高位结扎卵巢动静脉。对于年轻有生育要求的子宫静脉内平滑肌瘤患者，可行子宫肌瘤剔除，但复发率高。GnRHa和抗雌激素治疗可用于抑制肿瘤生长及缩小肿瘤体积。我国台湾地区的一项研究显示，对于不完全切除的病例术后应用GnRHa治疗可改善预后，随访5年无复发，对于未完全切除病灶者，未应用GnRHa是术后复发的危险因素（P=0.00253）。
术后多年子宫静脉内平滑肌瘤仍可复发，主要与未完全切除病灶和存在微转移有关，故术后需长期随访，CT和MRI均是有效的随访手段。保留子宫和/或卵巢功能者复发率高：仅行全子宫切除术者复发率为25%，全子宫+单侧附件切除者复发率为44%，而保留子宫和卵巢仅行病灶切除者复发率高达75%。对于复发病例，切除所有可见病灶同时切除全子宫和双侧附件可改善预后，仅切除复发病灶则再次复发率为50%。
（苏涛，黄勇）