四、治疗
急性白血病的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增殖,解除因白血病浸润而引起的各种临床表现,使患者迅速获得完全缓解,并争取长期无病生存和痊愈。一旦急性白血病确诊,医师应根据患方意愿、经济能力和疾病的特点,选择并设计最佳的治疗方案。
(一)一般治疗
1.高白细胞血症的紧急处理
高白细胞血症不仅增加该患者的早期死亡率,而且也增加髓外白血病的发病率和复发率,因此需要紧急处理。外周血中白细胞数>100×109/L时,需立即使用血细胞分离机,单采清除过多的白细胞,同时急粒白血病者予羟基脲1.5~2.5g/6h(总量6~10g/d);急淋白血病者静脉注射地塞米松10mg/(m2·d),进行化疗前短期预处理。当外周血中白细胞数>200×109/L,可出现白细胞淤滞症,主要表现为低氧血症、呼吸困难、反应迟钝、语言不清、颅内出血等。病理学提示白血病血栓栓塞与出血并存。
2.预防感染
白血病患者常伴有粒细胞减少,特别是化疗、放疗后可出现粒缺期。粒缺期,患者应住在消毒隔离病房或层流室,注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止黏膜溃疡、糜烂、出血等。一旦患者出现发热,应做细菌培养和药敏试验,并迅速给予经验性抗生素治疗。
3.成分输血支持
严重贫血者可吸氧、输浓缩红细胞维持Hb>80g/L。因血小板数过低而引起出血,可输注血小板悬液。
4.防治高尿酸血症肾病
由于大量白血病细胞被破坏,尤其是化疗时,血、尿中尿酸浓度增加,若积聚在肾小管,可导致肾小管阻塞而引起高尿酸血症肾病。应鼓励患者多饮水,甚至可予24小时维持静脉输液,并口服碳酸氢钠碱化尿液。化疗期间,给予别嘌呤醇100mg每天三次,可抑制尿酸合成。若患者出现少尿或无尿时,应按急性肾衰竭处理。
(二)化学治疗(https://www.daowen.com)
化学治疗是目前急性白血病治疗的主要方法,分两阶段进行。①诱导缓解阶段:其目标是使患者迅速获得完全缓解(CR),即白血病症状和体征消失,血常规和骨髓象基本正常。化学治疗是此阶段治疗的基础和主要方法。②缓解后治疗阶段:完全缓解后,体内仍有残余的白血病细胞,此阶段就是清除这些难治和复发的根源,争取患者长期无病生存和痊愈。此阶段的主要治疗方法是化学治疗和造血干细胞移植。
1.急淋白血病的治疗
(1)诱导治疗VP(长春新碱和泼尼松)方案是急淋白血病诱导缓解阶段的基本方案。此方案儿童初治缓解率较成人高。若治疗效果不好或对成年患者,可使用DVP(柔红霉素、长春新碱和泼尼松)、DVLP(柔红霉素、长春新碱、门冬酰胺酶和泼尼松)等方案。
(2)缓解后治疗可每2个月左右用原诱导方案或其他更强的化疗方案强化1次,间歇期可用6-巯基嘌呤和氨甲蝶呤联合维持治疗,急淋巩固维持治疗一般需3年。
(3)复发后的治疗:复发是指完全缓解后在身体任何部位发现白血病细胞,多在完全缓解后2年内发生。以骨髓复发最多见,髓外复发以中枢神经系统和睾丸多见。骨髓复发者可予原诱导方案再次诱导;若选用HD Ara-C联合米托蒽醌或其他药物如氟达拉滨,效果更好。对没有接受过照射治疗的中枢神经系统白血病患者采取HD Ara-C(或HD MTX)联合中枢神经照射,至少半数有效;若无效,可给予联合鞘内注射给药治疗。对睾丸白血病者予双侧照射和全身化疗。
2.急粒白血病的治疗
(1)诱导治疗:DA(柔红霉素和阿糖胞苷)方案是治疗急粒白血病的标准方案。国内较常用HOAP(高三尖杉酯碱、长春新碱、阿糖胞苷和泼尼松)或HA(高三尖杉酯碱和阿糖胞苷)方案。M3型白血病采取全反式维A酸治疗。
(2)缓解后治疗:治疗原则为早期强化、定期巩固、不予长期维持。其治疗方法有:①用原诱导方案巩固4~6个疗程。②用中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。③用与原诱导方案无交叉耐药的新方案。每1~2个月化疗1次,共2年左右。
(3)复发和难治性急粒白血病的治疗:①对年龄在55岁以下、支持条件较好者,可选用HD Ara-C联合化疗。②新药联合化疗,如氟达拉滨、Ara-C等。③其他:如造血干细胞移植、免疫治疗等。
3.中枢神经系统白血病的预防
鞘内注射氨甲蝶呤或阿糖胞苷,并可使用颅脑脊髓放射治疗。