五、治疗
SLE目前尚不能根治,但恰当的治疗可以使疾病得到长期缓解。早期诊断和早期治疗,以避免或延缓组织脏器的损害。治疗包括控制疾病活动和维持缓解两个阶段。由于病情个体差异大,治疗应根据患者情况而异。
(一)一般治疗
急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。患者应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免阳光直接照射皮肤。积极控制感染,治疗并发症。
(二)药物治疗
1.糖皮质激素
糖皮质激素是治疗SLE的主要药物,适用于急性或暴发性病例或心、脑、肺、肾、浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少有出血倾向时,也应用糖皮质激素。一般选用泼尼松,起始剂量1mg/(kg·d),晨起顿服,通常用药4~6周病情逐渐稳定,之后每1~2周以10%速度缓慢减量,减至小于0.5mg/(kg·d)后,减药速度宜进一步减慢;若病情允许,维持治疗的剂量尽量小于10mg/d。长期使用激素可能会出现多种不良反应,如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死和骨质疏松等,用药过程中应密切监测。
激素冲击疗法:甲泼尼龙1000mg静脉滴注每天1次,连用3天为1个疗程,而后再用泼尼松维持,用于急性重症SLE,如急性肾功能不全、重症神经性狼疮、严重溶血性贫血等。
2.免疫抑制剂
病情严重SLE,如狼疮性肾炎、严重心脏损害、中枢神经系统损害等,通常需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动,减少激素用量并减少SLE复发。常用药物如下。
(1)环磷酰胺:包括静脉和口服两种用法。口服剂量为1~2mg/(kg·d)。严重病例可以采用静脉冲击疗法,每次剂量10~16mg/kg,加入0.9%氯化钠溶液200mL内,静脉缓慢滴注,时间要超过1个小时,通常每4周冲击1次,6次后,如病情好转可改为每3个月冲击一次(至活动静止后至少一年),或换用硫唑嘌呤维持治疗。不良反应包括:胃肠道不适、脱发、肝损害、骨髓抑制、性腺抑制、出血性膀胱炎等。(https://www.daowen.com)
(2)硫唑嘌呤:剂量2mg/(kg·d)口服,适用于中等度严重病例、脏器损害缓慢进展者。不良反应主要是骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等。缓解数月后,减量以至停药。
(3)环孢素:大量激素和上述免疫抑制剂合用1~3个月无效者,宜加用环孢素。剂量为3~5mg/(kg·d),分2次口服。主要不良反应为高血压、肾损害、肝损害、多毛、齿龈增生等。
(4)吗替麦考酚酯:剂量为1~2g/(kg·d),分2次口服。骨髓抑制和肝肾功能损害相对较少。
(5)抗疟药:羟氯喹0.1~0.2g/d,分2次口服。对皮疹、关节痛等轻型患者有效。主要不良反应为皮疹和眼部损伤,但发生率较低。
(6)雷公藤总苷60mg/d,分3次口服。性腺毒性是其主要不良反应,可发生停经、精子减少,年轻患者或有生育要求的患者应禁用。
3.生物制剂
治疗SLE的新型药物——生物制剂的出现为SLE治疗,尤其是难治型、复发型患者开辟了一条新途径。目前用于临床治疗SLE的生物制剂主要有美罗华,为抗CD20单克隆抗体。他可以直接清除外周血中的B淋巴细胞,减少抗体的产生。其他生物制剂已在临床试验过程中。
(三)SLE与妊娠
活动期患者妊娠易导致流产、早产、死胎,此时不宜妊娠。如没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害,病情处于缓解期达半年以上,则允许妊娠,但应密切检测病情及相应实验室检查的变化。除地塞米松和倍他米松外,激素不会影响胎儿,妊娠期间可以使用。产后避免母乳喂养。