二、临床特点
1．概述
严重绝对单侧的眼眶、眶上和（或）颞区疼痛发作，持续5～180 min，从隔日发作1次至每日发作8次。常伴下列1种或多种现象：结膜水肿、流泪、鼻充血、流涕、前额或面部出汗、瞳孔缩小、上眼睑下垂、眼睑水肿、发作呈一连串性，持续数周或数月（所谓的丛集期），两次发作间常为缓解期，持续数月或数年。约10%的患者呈慢性综合征。丛集性头痛以临床表现为特征，其表现极其典型，不需要辅助检查即可做出诊断。虽然发作初始在男性中有一不同年龄的分布，但其临床特征与慢性丛集性头痛相似。
2．先兆及前驱症状
丛集性头痛患者可叙述预警症状，其分为先兆（头痛前几分钟出现）及前驱症状。先兆以头和颈部感觉、消化器官或脑症状、情绪改变为特征。患者也对随后出现疼痛的区域有感觉：刺痛、压迫、麻刺感、明显的搏动。前驱症状可在1～8周前有1次发作。
3．个体发作的特征
丛集性头痛常每天发作1次或2次，许多患者常发生在同一时间，至少有1～2周的时间间隔。最常见的发作时间是凌晨1～2点钟及下午1～3点钟。
典型的头痛发作是单侧，极其严重，常伴有同侧自主神经功能紊乱的症状及体征。大部分患者疼痛开始于眶及眶周区域（眼周围或上部）；可放射至额、颞区域；上或下颌区；鼻、耳、头的半侧；部分病例放射至同侧颈肩。
发作开始常为模糊的不适感，随即为极其痛苦的疼痛。当疼痛达到顶峰时，性质常为持续的钻样、刺样、压迫样疼痛。发作期（少见于间歇期），患者对有症状区域触觉过敏。部分患者于发作间期，对有症状区域体会持续的轻微不适感，常描述为眼后的疼痛或轻微压迫。
少数（30%）患者体会搏动性疼痛；有时不能描述；另外少数情况为混合的疼痛性质（搏动或神经痛）；发作期症状侧也可出现突然、剧烈的刺痛，持续1～2 s。最初几天或几周，发作的严重程度（伴随频率）常增加；发作的中间阶段常呈中度，甚至偶尔呈轻度。大部分患者疼痛总影响头的同侧；部分患者在不同的发作期，症状可出现在对侧；或更少见的情况时在同一发作期发生改变。丛集性疼痛常持续15 min到2 h，在每个发作期的开始及后期常持续时间较短。疼痛达峰时间，几乎所有的患者不超过10 min。最强的疼痛持续不足30 min，疼痛平息不超过40 min。夜间和白天发作的严重程度及持续时间是相同的。
疼痛发作的频率常为1～2次／天，最轻的发作隔日一次，最重为每日发作8次。丛集性发作趋向为频率的增加；在病程过程中，慢性发作趋向于频率减少，两组的发作持续时间趋于延长。(https://www.daowen.com)
4．促发因素
发作期乙醇的摄入是公认的促成因素。但有些报道认为，一些慢性发作的患者，大量饮酒可减轻发作，缓解期持续的时间与摄入乙醇量有关。而且，对丛集性疼痛治疗有效的药物不能控制饮酒诱发的发作。
5．缓解因素
压迫同侧表浅的颞动脉，可减轻自发或硝酸甘油诱发的疼痛。
6．相关的症状和体征
丛集性头痛发作伴随的症状及体征是典型的，主要描述在疼痛同侧，提示自主神经系统功能的紊乱。伴随症状的频率及严重程度取决于发作的严重程度。在自主神经受累的体征中，流泪最常见，其次为头痛侧结膜水肿、霍纳综合征。也可出现心血管的症状，心率下降、心律不齐、室性期前收缩、房颤等，还可出现眼睑或面部、前额的红斑。
7．活动期及缓解期
最大的特征是周期性，丛集性，及发作有规律地出现。活动期常持续1～2个月，也可以持续几天至1年。当丛集发作期超过12个月时，常分类为慢性。大部分患者每年有1～2个丛集发作期。缓解期可因女性妊娠而到来，分娩后发作常转变为短暂性。偶尔在缓解期出现几次轻微的发作。
饮酒及吸烟者好发，有较夸张的生活习惯，患者通常雄心勃勃、工作努力、具有强迫性的个性特征；但也常感到能力不足，也具有依赖性。