二、病因及分类

二、病因及分类

原发型肌张力障碍病因尚不清楚,可能与遗传因素、环境因素等相关。根据病因主要分为四大类:原发型肌张力障碍、肌张力障碍叠加综合征、遗传性肌张力障碍和继发型肌张力障碍。原发型肌张力障碍占肌张力障碍的70%,继发型占30%。继发型肌张力障碍中,5%源于一些遗传性疾病,2.5%源于退行性疾病,而环境和外源性因素所致者占80%,常见因素依次是药物引起的迟发性肌张力障碍(40%),围生期脑缺氧(15%),精神因素(13%),外伤(10%),脑炎(4%),脑血管病(1%),毒物接触(1%)。

研究表明肌张力障碍可能有以下几种发病机制:脑干和脊髓异常的相互抑制;感觉运动反馈与整合不完善;苍白球活动低下伴有皮质丘脑投射的过度兴奋等。

(一)根据病因分类

1.原发型(特发性)肌张力障碍

可分为家族性(有家族遗传史)和散发性(无明确家族遗传史)。而多巴反应性肌张力障碍(DRD)是原发型肌张力障碍的一种变异型,以肌张力障碍与帕金森病为主要症状,伴有不同程度的症状波动(晨轻暮重)。对多巴胺极敏感,小剂量多巴胺可有持续性的戏剧性反应效果。

2.继发型(症状性)肌张力障碍

儿童肌张力障碍最常见的病因是脑瘫,而成人可由外伤、脑炎等引起。约10%的使用某些抗精神病药物患者可以出现肌张力障碍的症状。

3.肌张力障碍叠加型

肌张力障碍是主要的临床表现之一,但与其他的运动障碍疾病有关,没有神经变性疾病的证据,如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。

4.发作性肌张力障碍

表现为突然出现且反复发作的运动障碍,发作间期表现正常。

依据诱发因素的不同分为3种主要形式:①发作性运动诱发的肌张力障碍(PKD,DYT-9),由突然的动作诱发。②发作性过度运动诱发的肌张力障碍(PED,DYT-10),由跑步、游泳等持续运动诱发。③发作性非运动诱发型肌张力障碍(PNKD,DYT-8),可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发(表7-1)。(https://www.daowen.com)

表7-1 肌张力障碍的病因学分类

图示

(二)根据年龄分型

1.早发型:≤26岁,一般先出现下肢或上肢的症状,常常进展累及身体其他部位。

2.晚发型:>26岁,症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉,倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。

(三)根据病变部位分型

1.局灶型:又称为头颈部局灶性肌张力障碍。

2.节段型:两处相邻部位的肌张力障碍。

3.多灶型:两个以上非相邻部位的肌群受累。

4.偏身型:偏身受累,多为继发性肌张力障碍。

5.全身型:下肢与其他任何局灶性或节段性肌张力障碍的组合。