三、临床特点
肌张力障碍的评价：肌张力障碍的最初评价目的是根据年龄、分布、流行病学建立的分类和诊断标准。
原发型全身性肌张力障碍常常开始于小孩，多从小腿发作起病。多数情况下，可扩散至肢体的其他部位。原发性局灶型肌张力障碍可累及面部、喉部、颈部肌肉。成人则以肢体肌张力障碍为典型表现。成人的原发型肌张力障碍扩散到其他部位的可能性比儿童少，但成人面、颈及上肢的严重肌张力障碍15%～30%可以发展到肢体其他部位。临床医师需要询问药物接触史、周围和中枢神经系统的外伤史、伴随的运动障碍或运动障碍家族史。DYT-1肌张力障碍患者，进行遗传学检测可能会发现染色体9q32～q34上GAG缺失、因此建议对26岁以前发病的肌张力不全患者的扭转痉挛，应进行遗传学检测；对26岁以后发生的，且有相关阳性家族史的肌张力不全患者也应进行类似的检测。
特发性全身型肌张力障碍诊断标准：
1．肌张力障碍是仅有的神经系统异常症状或体征，除可能伴发震颤外。
2．缺乏影像学及实验室异常提示获得性或神经变性肌张力障碍的证据。
3．对多巴胺治疗无反应。
4．没有获得性或者环境因素所致的病因（如围生期缺氧、神经松弛药物的使用）。
临床常见肌张力障碍：(https://www.daowen.com)
1．扭转痉挛
扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍或变形性肌张力障碍，其特点是间歇性或持续性的肌肉痉挛，四肢近端和躯干绕身体纵轴畸形扭转，睡眠时消失。肌张力在扭转发作时增高，停止时正常。基因学研究认为，原发性扭转痉挛的致病基因有15个（DYT-1～DYT-15），其中最为常见的是位于9q34的DYT-1基因。基因的表现形式是常染色体显性遗传，外显率30%～40%，男女患病率相似。
2．手足徐动症
或称指划动作，与肌张力障碍密切相关，可能为四肢远端的肌张力障碍。表现为手指或四肢远端缓慢的蚯蚓样扭曲运动，呈各种奇特姿势。
扭转痉挛和手足徐动症通常都由基底核损害引起，可分为原发性与症状性两种。扭转痉挛以原发性多见，儿童期起病，无智力障碍，可有家族史，病因不明。手足徐动症以症状性多见，病变主要在壳核，其病因有围生期缺氧、脑外伤、肝豆状核变性、脑卒中、Leigh病、帕金森病、遗传性舞蹈病、中毒（锰、一氧化碳、二硫化碳）、药物（左旋多巴、神经安定剂、抗癫痫药）、感染或感染后、代谢障碍、纹状体黑质变性等。
3．痉挛性斜颈
多于成年缓慢起病，系由颈肌阵发性的不自主收缩而引起头向一侧扭转或倾斜。当一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转，颈部收缩向一侧屈曲：两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲：两侧头夹肌及斜方肌同时收缩时则头向后过伸。本病多由基底核变性引起，亦可为扭转痉挛或手足徐动症的组成部分。