八、治疗
国际上已经完成了一些关于AIDP免疫治疗的病例对照研究，AIDP成为相对少数的可以在循证医学证据基础上选择治疗的周围神经系统疾病。免疫治疗不仅可以缩短恢复时间，而且可防止疾病进展至更严重的阶段。但各种免疫疗法对轴索型GBS的疗效仍不十分清楚。GBS患者的总体治疗原则可分为：早期阶段防止病情进展，病情高峰及平台时期的精心护理、免疫治疗和之后的康复治疗。其中免疫治疗是以抑制免疫反应，清除致病因子，阻止病情发展为目标。
1．一般治疗
（1）疾病监测和早期教育：由于GBS患者的病情可迅速发展，急剧恶化。除了最轻微的病例外，拟诊GBS患者应立即住院观察。早期阶段，在例行检查进行诊断的同时，行呼吸和心血管功能监测，并告知患者和家属诊断及病程中可能发生的情况，进行疾病及其预后的教育。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察。
疾病进展阶段的关键是要监测血气或肺活量、脉搏、血压和吞咽功能。呼吸肌麻痹是本病最主要的危险之一，应密切观察呼吸困难的程度。当表现呼吸浅快、心动过速、出汗以及口唇甲皱由红润转为苍白或发绀，经鼻导管给氧及清理呼吸道后，短时间内仍无改善者；或有明显的呼吸困难，肺活量少于<12～15 mL/kg或肺活量迅速降低，血气分析氧分压<80 mmHg（10.66 kPa）时，提示呼吸功能已不能满足机体需要，可尽早进行气管插管或气管切开术，给予机械通气；如需气管插管和呼吸器辅助呼吸，应当提前决定转重症监护病房。有呼吸困难和延髓性麻痹患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰及防止误吸。但还要综合考虑呼吸频率的变化，如果患者合并第Ⅸ、Ⅹ对脑神经麻痹，表现吞咽困难或呛咳，就存在发生窒息或吸入性肺炎的危险，应更早考虑行气管插管或气管切开术。有证据表明，任何患者发生高碳酸血症或低氧血症时应尽早插管。
监测休息时的脉搏和血压，以及体位的变化时脉搏和血压，是诊断早期自主神经功能不全的方法。患者的自主神经功能不全时通气量减少或过度增加也是一个严重的问题。
（2）GBS患者的重症监护与防治并发症：尽管20世纪80年代之前GBS的病死率的统计不够全面，但严重患者病死率可高达15%～20%。国外报道，开始于20世纪80年代初的大规模多中心研究数据表明，经过现代重症监护和免疫治疗，病死率为1.25%～2.5%。重症监护单元死亡的原因通常不是因为呼吸衰竭，而是并发感染、心肌梗死或肺栓塞。如果患者病程较长，长时间停留在重症监护病房，会发生并发症。住院超过3周，有60%的患者发生肺炎、菌血症或其他严重感染。
重症患者应进行连续心电监护直至恢复期开始。窦性心动过速一般不需治疗，如症状明显或心率过快，可用小量速效洋地黄制剂适当控制，心动过缓可由吸痰操作引起，可用消旋山莨菪碱、阿托品治疗。严重心律失常少见，如心房颤动、心房扑动、传导阻滞等，可会同心血管专业医师解决。在自主神经功能障碍表现为高血压或低血压的患者也应注意调整和稳定血压。
坠积性肺炎与吸入性肺炎及由此引发的败血症、脓毒血症应早使用广谱抗生素治疗并可根据痰病原体培养与药敏试验结果调整抗生素。
延髓性麻痹者，因吞咽困难和饮水反呛，需给予鼻饲维持肠道营养供给，以保证足够每日热量、维生素和防止电解质紊乱。但若有合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则应停止鼻饲，给予胃肠动力药物促进肠蠕动恢复，同时给予静脉营养支持。
为预防下肢深静脉血栓形成及由此引发的肺栓塞，应经常被动活动双下肢或穿弹力长袜，推荐没有禁忌的患者使用低分子肝素皮下注射，5 000 U，每天2次。应用脚踏板和患侧肢体被动运动也有助于减少静脉血栓形成的危险。如果没有其他应用指征，不推荐使用甘露醇治疗神经根和神经干水肿，因为不仅没有实际效果，还可能因为脱水作用导致血液浓缩诱发下肢深静脉血栓形成。患者面肌无力，暴露的角膜易于发生角膜炎，严重病例甚至可能留有后遗症，故应进行相应的防护性治疗。
许多患者在疾病早期出现四肢或全身肌肉疼痛与皮肤痛觉过敏，可适当应用镇痛药物。如果单纯镇痛药没有作用，可以使用镇静药。阿片类镇痛药的一大副作用是便秘，所以监测肠蠕动和早期干预很重要。可应用润肠药与缓泻药保持大便通畅。(https://www.daowen.com)
保持床面清洁平整并定期翻身以防止压疮，也可使用电动防压疮气垫。
有尿潴留者可做下腹部按摩促进排尿，无效时应留置尿管导尿。
重视患者焦虑与抑郁状态发生，做好心理疏导工作，保持对患者鼓励的态度，经常安慰患者虽然恢复较慢，但最后多可明显恢复。症状严重者也可配合抗焦虑与抗抑郁药物治疗。
2．免疫治疗
（1）静脉滴注入血丙种球蛋白：是具有循证医学证据的治疗方法。静脉滴注丙种球蛋白（IVIg）能够缩短病程，阻止病情进展，减少需要辅助通气的可能，近期和远期疗效都很好；静脉滴注丙种球蛋白与血浆交换的效果类似，在机械通气时间、死亡率及遗留的功能障碍方面两种疗法无明显区别（Ⅰ级证据）。在儿童患者中使用也有效（Ⅱ级证据）。推荐的方法是0.4 g/（kg·d），连用5 d。及早治疗更有效，一般在2周内应用。也有少数患者在疗程结束后神经功能障碍虽有部分改善，但仍存在需辅助通气等严重情况，可考虑间隔数日再用1个疗程。个别有轻微副作用，如头痛、肌痛、发热，偶有并发血栓栓塞事件、肾功能异常、一过性肝损害的报道。
（2）血浆交换：是具有循证医学证据的治疗方法。血浆交换（plasma exchange，PE）的疗效，在过去的20年中被认为是GBS治疗的金标准，血浆交换治疗能够缩短GBS患者的病程，阻止病情进展，减少需要辅助通气的可能，近期（4周）和远期（1年）疗效也很好（Ⅰ级证据）。推荐用于发病4周之内的中度或重度患者，发病在2周之内的轻度患者也可以从血浆交换中受益。方法是在2周内共交换5倍的血浆量，隔日1次，并且进行得越早越好。每次血浆交换量为30～40 mL/kg，在1～2周进行5次。少于4次的血浆交换疗效差，而更多的血浆交换对于轻中度的患者也没有更多的获益。尽管PE疗效明确，但因该方法对设备和条件要求高，价格昂贵，还要注意医源性感染等问题，故一定程度上应用受到限制。PE的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其不良反应为血流动力学改变可能造成血压变化，心律失常，使用中心导管可引发气胸、出血等，以及可能合并败血症。
血浆交换和静脉滴注丙种球蛋白联合治疗效果不肯定，PE治疗后给予IVIg疗效并不优于单独应用IVIg治疗（Ⅱ级证据）。临床中常遇到重症的GBS患者，在应用一个疗程PE或IVIg之后，病情仍没有好转甚至进展，这种情况下可以继续应用一个疗程，但需要除外亚急性或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。IVIg没有严重的副作用，而且使用方便，因此应用更广泛。
（3）激素治疗：曾经是治疗GBS的主要药物，近10多年来国外对AIDP治疗的一些随机对照研究结论认为激素无效。在病情恢复时间、需要辅助呼吸时间、病死率、一年之后恢复程度，应用激素与安慰剂都没有明显差别。不仅口服泼尼松或泼尼松龙等激素制剂治疗没有疗效，而且静脉滴注甲泼尼龙也没有明显的获益。虽然短期应用没有明显的副作用，但是长期应用会带来严重的副作用。单独应用IVIg与IVIg联合应用激素疗效没有明显差别。
应该看到，由于GBS有多个亚型且病情轻重、持续时间差别较大，病因是非单一性的，激素使用的时机、种类、剂量及给药方法也各不相同，因而也有认为就目前证据下结论为时尚早。尤其对不同亚型的GBS，激素治疗的疗效还有待进一步探讨。
3．辅助治疗
主要注意维持患者水、电解质与酸碱平衡，常规使用水溶性维生素并着重增加维生素B1、维生素B12（如甲钴胺、氰钴胺）的补充。可应用神经生长因子等促进神经修复。瘫痪严重时应注意肢体功能位摆放并经常被动活动肢体，肌力开始恢复时应主动与被动活动相结合，按摩、理疗等神经功能康复治疗。