二、临床表现
2025年11月03日
二、临床表现
(一)真性性早熟
特发性性早熟多见于4~8 岁的女孩。首先出现乳腺发育,继而外生殖器发育、阴道分泌物增多、阴毛生长,随后月经来潮。男孩则首先出现睾丸和阴茎增大,阴茎勃起和排精,并出现阴毛、痤疮和变声。患儿骨骼生长加速,骨骺提前融合,故暂时高于同龄儿童,但成年后则矮于正常人。颅内肿瘤所致性早熟多见于男孩,先出现性早熟表现,待病情发展到一定阶段才出现中枢占位症状。
(二)假性性早熟
临床表现与真性性早熟相似,但乳晕及小阴唇往往有明显色素沉着。先天性肾上腺皮质增生可引起男孩假性性早熟,但睾丸并不增大。McCune-Albright 综合征多见于女性患儿者,除性早熟外患者还伴有单侧或双侧多发性骨纤维结构不良,同侧肢体皮肤有片状棕褐色色素沉着(咖啡牛奶斑)。若色素沉着边缘整齐,则单一骨受累。若色素沉着边缘不整齐,则多块骨受累。患儿常伴有多种内分泌腺功能异常,如结节性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进、结节性肾上腺皮质增生伴皮质醇增多症、生长激素分泌过多和高泌乳素血症等。性早熟是由卵巢黄体化的滤泡囊肿自主性产生过多的雌激素所致。