五、治疗

主要治疗目的是改善成年期身高，防止月经初潮早期（女孩）和防止因性征早现所引致心理及社会问题。治疗措施包括抑制性激素分泌，阻抑骨龄进展、防止骨骺过早愈合，使成年后身材不至于过矮。

（一）药物治疗

1.GnRH 类似物（GnRH-a）

GnRH 类似物是目前治疗真性性早熟的最有效药物。GnRH-a 保留了GnRH 的生物活性，对腺垂体GnRH 受体有更强的亲和力且不易被降解，半衰期较长，因此优于天然GnRH。GnRH 类似物持续作用于受体，从而产生GnRH 受体的降调节，使垂体LH 分泌细胞对GnRH 敏感性减弱，阻断受体后负反馈机制激活通路使LH 分泌受抑，性激素水平显著下降。这一作用可逆，停药后下丘脑-垂体-性腺轴功能可恢复正常。现多采用GnRH-a 的缓释剂型，如亮丙瑞林或达菲瑞林，二者用法相同。每次50～60μg/kg 皮下注射，首次剂量较大，2 周后加强注射一次（尤其出现初潮者），以后每4 周一次，间歇期不长于5 周。

2.酮康唑

大剂量可抑制激素合成过程中17、20 碳链酶活性，抑制睾酮合成，用于治疗非GnRH依赖性性早熟。建议剂量为每天4～8 mg/kg，分2 次服用。本品对肝有毒性，停药后可逆转。

3.其他药物

睾内酮能抑制性激素合成而抑制发育进程，但治疗后1～3 年会发生药效脱逸。螺内酯有雄激素受体拮抗作用，对高睾酮血症的性征有控制作用。

（二）手术治疗

肿瘤确诊后应尽早手术治疗。下丘脑-垂体-松果体部位肿瘤可采用7 刀治疗，经照射治疗后瘤体显著缩小，性早熟症状明显消退，患儿预后大为改观。卵巢囊肿部分会自发消退，可随访观察后再决定手术与否。

（黄星）