六、治疗
药物治疗的效果并不理想，对术前准备及拒绝或不适于做扩张术及外科手术者可能有一些作用。抗胆碱制剂能降低括约肌压力及改善食管排空，但临床应用效果不佳。长效硝酸盐或钙拮抗药硝苯地平（心痛定）（30～40 mg/d）是内科治疗失弛缓症的两种有效药物，可降低食管下端括约肌张力解除吞咽困难。肉毒毒素（BTX）注射，也起到一定的治疗作用。目前常用BTX 的A 型（BTXA）。方法是在纤维食管镜下，食管胃黏膜移行处典型的齿状线结构作为判断食管下括约肌（LES）的标志，将LES 分成4 或5 个象限，分别注射BTXA 注射液，总量80～100U。亦可在超声内镜指导下，将BTXA 注射液准确地注入LES 内。BTXA 作用于运动神经末梢肌肉接头处，抑制乙酰胆碱的释放，阻断神经冲动传递，导致肌肉松弛和麻痹。
（一）扩张治疗
20 世纪40 年代就应用扩张食管远端括约肌的方法治疗失弛缓症。50 年代以后逐渐用手术方法代替，为长期缓解症状，需强行扩张括约肌，现在常用的有机械、静水囊、气囊及钡囊等方法。
扩张前晚起患者禁饮食，食管内食物残渣应予吸引清除或冲洗清洁，有可能时在食管镜检查后立即进行扩张，所有扩张均在X 线透视下监测。
1.器械性扩张器扩张
（1）金属扩张器（Starck 扩张器）：由Starck 制作的扩张器，有可扩张的金属臂，用手法控制。因扩张程度不易控制及屈曲扩张的食管不易进入，现已较少应用。
（2）静水囊扩张器：由Plummer 制作的静水囊扩张器及由Negus 改良Plummer 的静水囊扩张器。其扩张是将双层扩张袋置于食管下端括约肌的中点，压力可至53.9～63.7 kPa（404～477 mmHg）。
（3）气囊扩张器：气囊扩张时充气至压力40～80 kPa（300～600 mmHg）。
（4）钡囊扩张器：用25%～30%钡剂，使食管胃交界部扩张至4 cm 左右。
（5）其他扩张器：如水银囊扩张器、柔性扩张器，应用纤维食管镜进行扩张或经金属食管镜利用塑料探条扩张，还有一些带引导丝的扩张器，其类型大致相似。
2.加压扩张的并发症
（1）疼痛：约5%的患者发生胸骨下持续疼痛。疼痛向背、肩或两臂放射，常可自行消失，为除外食管穿孔，患者应留院观察，禁饮食。
（2）食管穿孔：约有3%患者扩张术后30～60 min 内疼痛不减轻或症状恶化，应怀疑有穿孔的可能。左胸剧痛、气短，皮下气肿及液气胸为食管穿孔特征。经吞服碘剂确诊后，应缝合穿孔及在食管对侧行肌层切开术。根据穿孔情况同时行胃造口术，以利术后连续吸引保持食管排空。术后第5～6 d 用水溶性对比剂进行X 线食管检查，穿孔愈合后，停止吸引，经口进流质。亦可发生亚临床穿孔，出现纵隔脓肿，需手术引流。由于加压扩张后发现食管穿孔大都较晚，对可疑病例在强力扩张术后，用水溶性对比剂进行检查，排除穿孔。
（3）出血：发生大出血者少见。表现为呕血或黑粪，患者应留院监测直至出血停止。
（4）胃食管反流：多次扩张后，小部分患者发生症状性胃食管反流，出现食管炎症状。可施行抬高床头，服抗酸药及H2 受体阻滞剂。出现贲门失弛缓症复发或保守治疗失败，则需手术治疗。
（二）手术治疗
在贲门失弛缓症的治疗中占有十分重要的地位，那么如何保证术后疗效和减少术后并发症？如何不断提高术后长期有效率？需重点注意哪些环节？
食管肌层切开术或同时施行抗反流措施是治疗失弛缓症的标准手术方法。
Heller 第1 次施行食管前后壁纵行食管贲门黏膜外肌层切开。Zaaijer 将Heller 经腹行食管贲门前后壁双切口的肌层切开方法，改为经胸食管贲门前壁单切口肌层切开，亦取得同样效果。现在均采用此改良手术方法。
1.手术方法
食管贲门黏膜外肌层切开术的改良术式即黑勒贲门肌切开术，现在除此手术外，其他手术方法已极少应用。
因为此手术后常有胃食管反流、食管炎及其他并发症，现已有一些改进方法，包括食管肌层切开及膈肌瓣成形术，食管肌层切开术合并Nissen 或Belsey 抗反流手术，或合并Thal 胃底成形术。
2.术前准备
有营养不良者术前应予纠正。可经中心静脉插管胃肠外营养支持或经内科治疗（亚硝酸异戊酯或硝苯地平等），或经扩张术使其经口进流质。有肺部并发症者予以适当治疗，如停止经口进食，促进食管排空，肺部理疗及应用抗生素。由于食物潴留于食管，食管有不同程度的炎症，所以手术前要清洗食管2～3 d，清洗后注入抗生素溶液，麻醉前重复一次，清除隔夜积留的分泌物并留置胃管进手术室，术前用药不给丸剂或片剂。
3.适应证
（1）重症失弛缓症，食管扩张及屈曲明显，扩张器置入有困难并有危险者。
（2）合并有其他病理改变，如膈上憩室、裂孔疝或怀疑癌肿。
（3）扩张治疗失败，或曾穿孔，或黏膜损失，或导致胃食管反流并发生食管炎。
（4）症状严重而不愿做食管扩张者，亦可施行手术以改善症状。
（5）以往在胃食管结合部做过手术。(https://www.daowen.com)
4.禁忌证
（1）心肺功能有严重障碍者。
（2）营养状态低下，血红蛋白＜60 g/L。
5.手术操作要点
可经胸部或腹部途径行食管肌层切开术，同时施行抗反流手术。一般认为经胸途径较好，但在老年及体弱患者可经腹部途径，认为危险性较小及操作时间较短。如需同时施行其他手术，如切除膈上憩室或修补裂孔疝或同时做抗反流手术者，应经胸部途径。
（1）经胸食管贲门肌层切开术。
①麻醉：全身麻醉，气管内插管。
②切口：左胸后外侧切口，自第7 肋间或第8 肋床进胸。
③游离食管：将肺向前牵开，切断下肺韧带直至下肺静脉，纵行切开食管下端纵隔胸膜显露食管，绕以纱带向外上方牵引，将食管胃接合部一小段拉入胸内。除非要做抗反流手术，否则不切断食管的裂孔附着部。如不能将食管胃接合部拉进胸内，可在裂孔前壁做2.5～5 cm 短切口，以显露贲门及胃，之后此切口应以丝线间断缝合修补，需注意不要损伤附贴于食管前、后壁的迷走神经。
④切开食管肌层：左手握食管，拇指向前，用圆刃刀片于食管前壁小心做一切口。用钝头直角钳分离外层纵形肌，继续切开，小心游离，深达黏膜下层，用钝头剪延长肌层切口，近端至下肺静脉水平，远端在食管胃结合部至胃壁上1 cm。将切开肌缘向两侧游离至食管周径1/2～2/3，使整个切口长度有黏膜膨出。仔细分离肌层尤其是要切断环行肌，止血不可用电凝或缝扎，应用手指压迫止血。
⑤检查黏膜的完整性：嘱麻醉师将预置于食管腔内的鼻胃管提至肌层切开水平，以纱带提紧闭塞近端管腔，经胃管注空气或挤压胃体观察有无漏气、漏液，有破损处黏膜应予细丝线缝合修补。
⑥安放胸腔引流管，逐层缝合胸壁。
⑦改良式：原黑勒贲门肌切开术黏膜膨出部不予覆盖，亦可利用膈肌瓣覆盖。将食管邻近膈切开成舌状瓣，再将此带蒂膈肌瓣向上转移缝于两侧切缘上。
（2）经腹食管贲门肌层切开术。
①切口：剑突至脐正中切口或左正中旁切口。
②游离食管：探查腹腔后暴露食管胃结合部。将左肝叶向右下方牵引，切断三角韧带并切断膈至食管胃结合部的腹膜返折。手指钝性游离食管周围，在食管远端绕一纱带暴露食管胃结合部狭窄处，勿损伤迷走神经，但有时需切断迷走神经才能将食管拉下。
③食管贲门肌层切开及检查黏膜的完整性，步骤同经胸途径。
④关闭腹腔不置引流管。
6.术后处理
术中未发生黏膜破裂者，术后24 h 可停止胃肠减压，48 h 拔除胃管，先少量饮水后逐渐恢复流质饮食，术后第10 d 可进半流质饮食。若术中黏膜穿孔行修补者，术后禁食延长至第7 d。
7.术后并发症
（1）食管黏膜穿孔：是食管肌层切开术后最严重的并发症，原因是术中未曾注意到有黏膜穿孔或缝合后又发生的穿孔，可致脓胸。若术后能早期确诊，发现于12 h 以内者，可再次手术修补，否则行闭式胸膜腔引流，小瘘口禁经口进食，用胃肠外营养支持等待自愈。瘘口较大、持续1 个月以上者，常需手术修补或食管重建。
（2）胃食管反流及反流性食管炎：食管肌层切开术后胃食管反流的发生率很难确定，各家报道并不一致。有报道X 线片上反流发生率可达30%～50%，但不一定发生反流性食管炎。术后发生反流性食管炎，出现轻重不同的胸骨后疼痛及上腹部烧灼感，内科治疗可使症状缓解。已发生狭窄者治疗需切除狭窄部分后施行食管胃吻合术及胃底折叠术。预防措施应在肌层切开术后施行抗反流手术。
（3）食管裂孔疝：黑勒贲门肌切开术后发生裂孔疝者占5%～10%，原因系裂孔结构及其支持组织遭到破坏所致。常为滑动疝并伴有胃食管反流，食管旁疝可造成狭窄。若在肌层切开时裂孔附着部不予切断或在重建贲门同时施行抗反流手术，术后发生率可以减少。滑动疝确诊后予以手术修补，有嵌顿疝可疑时，立即开胸探查。
术中因探查腹部或便于施行肌层切开术，而在膈上曾行切口，术后可能裂开造成膈疝。
（4）症状不缓解：约有6%的病例食管肌层切开术后持续有症状，其原因常是肌层切开不完全或切开太短所致。可用F45～F50 探条做扩张治疗。同时曾行抗反流手术后出现下咽缓慢者，可能系缝合太紧之故，可予扩张治疗。若术后经一无症状期又发生症状，其原因可能为：肌层切口愈合；有扩张明显及屈曲的食管存在；胃食管反流造成狭窄；食管或胃近端发生癌肿，应考虑外科治疗。手术方式的选择决定于患者的全身情况、治疗失败的原因及术中发现。所有患者术前应做食管切除及用结肠再造的准备。若原施行的切口不充分或已愈合，可予以延长切口或再行新的肌层切开术，这类病例75%效果良好。
8.疗效评价
根据患者自觉症状分为4 级。①优秀：无症状，体重上升，恢复正常活动；②良好：进步明显，偶有吞咽困难，无反流；③好转：有进步，偶有吞咽困难及反流；④恶化：无进步，甚至出现新症状。
食管肌层切开术的长期有效率（优秀及良好）占患者的80%～90%，手术死亡率0%～0.3%，并发症发生率约为3%，反流造成消化性狭窄的发生率约为5%。扩张后约有65%的患者取得长期满意的效果，如复发后再治疗死亡率为0.2%，穿孔率约为3%。