一、概述

法洛四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10%～15%。典型的TOF 有4 个特点，包括右心室流出道梗阻（漏斗狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨（右旋）和右心室肥大，但也可合并房间隔缺损等其他畸形。TOF 的基本病理是右心室漏斗部发育不良，而导致室间隔漏斗部前向左转，引起对位不良。这种对位不良决定了右心室流出道梗阻的程度。绝大多数TOF 患儿需要外科手术治疗。随着体外循环、心肌保护和手术技术的进步和完善，各大医学中心临床结果提示手术并发症和死亡率很低，远期效果良好。

早在1672 年，Stensen 就首次描述了该病。1888 年，Fallot 第一次精确地描述该病的临床表现及完整的病理特征，后人以他的名字命名该病。(https://www.daowen.com)

尽管TOF 早就可以得到临床诊断，但直到20 世纪40 年代，仍没有什么好的治疗方法。心脏内科医生Taussig 与外科医生Blalock 合作，在1944 年Blalock 为一个TOF 婴儿做手术，首创了锁骨下动脉和肺动脉之间的BT 分流手术。这项开创性的外科技术为新生儿心脏手术开启了一个新的时代。其后逐渐出现了从降主动脉到左肺动脉的Potts 分流、从上腔静脉到右肺动脉的Glenn 分流，以及从升主动脉到右肺动脉的Waterston 分流。

Scott 于1954 年首次进行了TOF 心脏直视手术。不到半年，Lillehei 使用控制性交叉循环，第一次成功进行了TOF 根治手术。第二年，Gibbons 的体外循环的到来，确立了心脏手术的另一个历史时代。从那时起，外科技术与心肌保护取得许多进展，TOF 治疗也取得了巨大进步。