三、病理解剖

法洛四联症（TOF）的患者可出现范围广泛的解剖畸形。法洛四联症最初描述的4 种畸形包括：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉右旋造成的骑跨；④右心室肥厚。目前，学术界公认的TOF 的最重要特征是：①漏斗部或瓣膜狭窄引起的右心室流出道梗阻（RVO-TO）；②室间隔缺损为非限制性，并且对位不良。

（一）右心室流出道梗阻

临床上大多数的TOF 患者，由于右心室血流排空受阻，右心室的收缩压会不断增高。漏斗部室间隔的前移和旋转决定了右心室梗阻的部位和严重程度。如果梗阻相邻肺动脉瓣，病变会更重。

（二）肺动脉及其分支

肺动脉的大小和分布差异很大，可能闭锁或发育不良。左肺动脉缺如比较少见。有些病例存在不同程度的外周肺动脉狭窄，进一步限制了肺血流量。

肺动脉闭锁造成右心室与主肺动脉没有血流沟通。在这种情况下，肺血流依赖于未闭的动脉导管或来自支气管动脉的侧支循环。如果右心室流出道梗阻轻微，大的左向右分流或大的主肺侧支会使肺血流量过大，造成肺血管病变。在75%左右的TOF 患儿中，存在不同程度的肺动脉瓣狭窄。狭窄通常是由于瓣叶僵硬，而不只是交界融合所造成的。绝大部分TOF 患者的肺动脉瓣环都有狭窄。(https://www.daowen.com)

（三）主动脉

主动脉向右移位和根部的异常旋转导致主动脉骑跨，即主动脉有不同的程度起源自右心室。在某些患者，超过50%的主动脉可能源自右心室，可能因此出现右位主动脉弓，导致主动脉弓分支异常起源。

（四）合并畸形

合并畸形很常见。合并房间隔缺损的TOF 也称所谓的法洛五联症。其他合并畸形包括：动脉导管未闭、房室间隔缺损、肌性室间隔缺损、肺静脉异位引流、冠状动脉畸形、肺动脉瓣缺如、主肺动脉窗以及主动脉瓣关闭不全等。

冠状动脉的解剖也可能是不正常的。其中一种情况是，左前降支（LAD）发自右冠状动脉近端，在肺动脉瓣环下方，横跨右心室流出道。TOF 病例中，这种LAD 异常大约占9%，这种异常增加了跨肺动脉瓣环补片的风险，有时需要使用外管道。室缺修补时，异常LAD 容易受损。有时，右冠状动脉起源于左冠状动脉。