九、疗效评价
(一)手术结果
TOF 外科矫治的结果良好,并发症和死亡率都很低。到目前为止,经心室切口和经心房切口进行畸形矫治的两种手术方法,没有发现有手术死亡率的差异。
偶尔术后有些患者的右心室/左心室压力比明显升高,原因有多种,包括室间隔残余分流、残余右心室流出道狭窄等。这些患者往往病情恶化,必须尽快通过超声心动图检查找出原因,并通过再次手术来纠正右心室高压的病因。研究表明,术中保持肺动脉瓣环的完整性,可减少再手术率。
随着技术的进步,新近报道显示,婴儿早期一期根治的效果良好。总体而言,不论是一期矫治或是主-肺分流术后的二期根治,大多数研究系列报道的死亡率为1%~5%。同样,婴幼儿接受姑息分流手术的死亡率也很低,为0.5%~3%,术后20 年的生存率为90%~95%。
低温、心脏停搏液、深低温停循环等心肌保护技术的进步,使更小的婴儿得到更精确的解剖矫治,手术效果优良。不过,1 岁前接受根治手术的婴儿,与1 岁以上的患者相比,其手术风险会增加。
(二)再手术
文献表明,约5%的患者需要再次手术。早期再手术的指征包括室缺残余分流或残余右心室流出道梗阻。(https://www.daowen.com)
TOF 患者对室缺残余分流的耐受能力很差,因为这些患者不能耐受急性增加的容量负荷。TOF 矫治术后,小的室缺残余分流比较常见,通常没有临床意义。大的室缺残余分流,或者右心室流出道狭窄压差>60 mmHg,都要考虑紧急再手术。再手术的风险不大,但结果可显著改善。右心室流出道再梗阻,可能是由于肌肉纤维化或肥大引起。有时,肺动脉瓣反流会加大,并伴有右侧心力衰竭。出现这种情况,通常需要进行肺动脉瓣置换。生物瓣比机械瓣不容易产生血栓,因此是肺动脉瓣置换的首选。
(三)并发症
早期的术后并发症包括心脏传导阻滞与室缺残余分流。室性心律失常较为常见,也是术后晚期死亡的最常见原因。据报道,在TOF 矫治术后10 年内的患者中,因室性心律失常猝死的占0.5%。在早期手术的患者中,心律失常发生率<1%。同大多数的心脏术后患者一样,心内膜炎的风险是终身的,但比没有根治的TOF 患者要小得多。
(四)预后
在现阶段,通过心脏手术,单纯的法洛四联症(TOF)儿童远期生存率很高,具有优良的生活质量。长期结果数据表明,虽然有些人运动能力稍差,但大多数的生存者纽约心脏协会心功能分类为Ⅰ级。有报道称,患者晚期的室性心律失常猝死率为1%~5%,原因不明。对于TOF 矫治术后的患者,长期进行心脏监测是必要的。
(五)未来和争议
目前,有些TOF 患者已经在第一次手术后生活了15~20 年。这些患者所遇到的主要问题是肺动脉瓣反流不断加重,其中一些需要进行肺动脉瓣置换术。接受了肺动脉瓣生物瓣置换的患者,只有时间才知道这些瓣膜能持续多长时间。不过,目睹过去10 年来经皮穿刺技术与组织工程的巨大进步,外科手术所起的作用可能会下降。