八、治疗
（一）药物治疗
手术是法洛四联症（TOF）发绀型患者最有效的治疗。药物治疗主要是为手术做准备。大多数婴儿有足够高的氧饱和度，通常可进行择期手术。新生儿急性缺氧发作时，除了吸氧和静脉注射吗啡之外，将他们放成胸膝体位，可能是有用的。重度缺氧发作时，可静脉注射普萘洛尔，减轻右心室流出道漏斗部的肌肉痉挛，增加肺血流量。逐渐加重的低氧血症和缺氧发作是TOF 早期手术的指征。无症状的TOF患儿不需要任何特殊药物治疗。
（二）外科治疗
TOF 的早期手术的风险因素包括以下内容：低出生体重儿、肺动脉闭锁、合并复杂畸形、以前多次手术、肺动脉瓣缺如综合征、低龄、高龄、严重肺动脉瓣环发育不良、肺动脉及其分支发育不良、右心室/左心室收缩压比值高、多发性室间隔缺损、合并其他心脏畸形等。
1.姑息手术
姑息手术的目标是不依赖动脉导管，增加肺血流量，使肺动脉生长，为手术根治创造机会。有时，婴儿肺动脉闭锁或LAD 冠状动脉横跨右心室流出道，无法建立跨肺动脉瓣环的右心室-肺动脉通道，而可能需要放置外管道。
虽然可以使用人工管道，肺动脉极其细小的婴幼儿或许不适合在婴儿期一期根治。这些婴儿需要的是姑息而不是根治手术。姑息手术有各种类型，但目前首选的是Blalock Taussig 分流术。
Potts 分流术会引起肺血流量不断增加，而且在根治手术时，拆除分流难度大，现已放弃。Waterston分流术有时还用，但也存在肺动脉血流过大的问题。这种分流方法还会造成右肺动脉狭窄，通常根治手术时，需要进行右肺动脉成形。由于会造成之后的根治手术困难，Glenn 分流术也已经不再使用。
鉴于上述各种分流术存在的问题，改良Blalock Taussig 分流术，即在锁骨下动脉和肺动脉之间使用Core-Tex 人工血管连接，是目前首选的方法。Blalock Taussig 分流术具有以下优点：①保留了锁骨下动脉；②双侧均适合使用；③明显减轻发绀；④根治手术易于控制和关闭分流管道；⑤良好的通畅率；⑥降低医源性体肺动脉损伤的发生率。
根据各家报道，改良Blalock Taussig 分流术的死亡率＜1%，然而，改良Blalock Taussig 分流术也有一些并发症，包括术侧手臂发育不良、指端坏疽、膈神经损伤和肺动脉狭窄。
姑息分流术的效果，会因患者手术年龄和分流手术类型而不同。(https://www.daowen.com)
其他类型的姑息手术，目前已经很少使用。这其中包括非体外循环下右心室流出道补片扩大术。这种手术可能会损害肺动脉瓣，造成心包重度粘连，肺动脉血流量过多会导致充血性心力衰竭，因此，这种手术仅限于TOF 婴儿合并肺动脉闭锁和（或）肺动脉发育不全的治疗。
在新生儿危重患者中，如果存在多个医疗问题，可通过导管球囊进行肺动脉瓣切开，以增加血氧饱和度，从而避免急诊姑息手术。但是，在新生儿中，这种操作有引起肺动脉穿孔的风险。最近一项研究表明，在有症状的新生儿TOF 患者中，进行分流手术或根治手术，其死亡率和结果相近。
2.根治手术
一期根治是TOF 最理想的治疗方式，通常在体外循环下进行。手术的目的是修补室间隔缺损，切除漏斗部狭窄区的肌束，消除右心室流出道梗阻。在体外循环转机前，以往手术放置的主-肺分流管要先游离出来并拆除。之后，患者在体外循环下接受手术，其他的合并畸形如房间隔缺损或卵圆孔未闭，也同期修补关闭。
3.手术选择
TOF 是一种进展性的心脏畸形，大多数患儿需要外科手术治疗。外科根治最佳的手术年龄仍存在争议，但多数学者主张早期根治手术，理由是：①能促进肺动脉和肺实质的发育；②避免了体肺分流术给左心室带来的容量负担，保护了左心室功能；③避免了体肺分流不当造成肺血管病的危险；④心内畸形早期得到矫治，避免了右心室肥厚，避免了肺动脉血栓形成、脑脓肿、脑血栓及心内膜炎等并发症；⑤避免了右室内纤维组织增生，术后严重心律失常发生率明显降低；⑥促进心脏以外器官发育；⑦避免二次手术的危险，减轻家属心理和经济负担。
现在大多数的外科医生建议TOF 一期根治，目前结果很好。新生儿TOF 应用前列腺素维持动脉导管开放，发绀可以得到控制，大大减少了TOF 的紧急手术。对危重发绀缺氧婴儿，外科医生现在有足够的时间来评估患者的解剖并进行一期根治手术，而不必采用主动脉-肺动脉分流术。
TOF 一期根治，避免了长时间的右心室流出道梗阻和继发的右心室肥厚、长期的发绀和侧支血管形成。一期法洛四联症TOF 根治的风险因素包括：冠状动脉异常、极低体重儿、肺动脉细小、多发性室间隔缺损、合并多种心内畸形。
4.术后处理
所有婴幼儿心内直视手术后都转入儿童重症监护病房。术后必须密切观察血流动力学指标，等心脏和呼吸功能稳定后再去除气管插管和呼吸机。需要保持适当的心排血量和心房起搏，来维持体循环的末梢灌注。患者应每天称重，来指导出入液体量。心脏传导阻滞患者应该安置临时的房室起搏器。如果5～6 d 后还不能恢复正常传导，患者可能需要置入永久心脏起搏器。