三、治疗
继发性SVCS 是一种急性或亚急性的临床综合征,治疗手段有一般辅助治疗、放疗、化疗、介入治疗以及手术治疗。现分别介绍如下。
(一)一般辅助治疗
1.溶栓治疗
适用于上腔静脉有新鲜血栓形成的患者。往往因中心静脉导管插管后引起的SVCS,由于此型疾病多由于插管留置时间过长,或插管过程中未及时应用肝素盐水冲洗管腔,造成血栓形成;因此,对于血栓形成少于7 d 者可用尿激酶10 万~16 万U+低分子右旋糖酐500 mL,静脉滴注,每天1 次,从患肢输入,连续1 周,一般可以缓解症状;如果效果欠佳,可改行大剂量突击疗法,即20 万~30 万U/d,再连用3 d,如果血栓形成>7 d 且<1 个月,也可试行大剂量突击疗法;或者从上肢静脉插管直接到血栓处以微滴泵持续灌注尿激酶,20 万~30 万U/次,连用3 d。
2.抗凝血治疗
抗凝血药物如肝素可与溶栓药物一起使用,以加强溶栓效果。
3.中药治疗
中药作为一种辅助治疗手段,具有其固有的特性,它主要是通过“祛邪扶正”治疗肿瘤;而用活血化瘀的方法达到溶解上腔静脉内血栓,解除其梗阻的治疗目的。
4.其他
如低盐饮食、利尿药以及皮质类固醇的使用可减轻水肿和炎症,缓解症状。结核患者要抗结核治疗;梅毒患者可应用青霉素治疗。
(二)放疗
由于引起继发性SVCS 的原因多为恶性肿瘤,故对于恶性肿瘤,如不能切除的肿瘤,或患者不能耐受手术时应以放疗为主。临床上常用两种治疗方式,即慢性小剂量疗法和快速大剂量疗法。
1.慢速小剂量疗法
50~100 rad/d,根据病情的改善及患者的耐受情况逐渐增加计量,50 rad/次,2~3 周使剂量达150~200 rad/d,总量为4 000~6 000 rad/6~7 周。
2.快速大剂量疗法
400 rad/d,连续3~4 d,然后改用150~200 rad/d,随着肿瘤的缩小而缩小照射野,以减少放疗反应,总剂量为4 000~6 000 rad/5~7 周,一般放疗后72 h 症状开始缓解,第7 天时症状、体征可能基本消失,缓解率可达90%。
照射范围包括原发肿瘤及周围5~10 mm 的正常组织、同侧肺门、隆嵴及肿瘤附近的纵隔区;对于淋巴瘤,应包括颈部、纵隔及腋窝等淋巴引流区;对于肺上叶及上纵隔的病变,应照射双侧锁骨上区。一般剂量:淋巴瘤4 000 rad/3~4 周,肺的鳞状细胞癌或腺癌应给予5 000~6 000 rad/5~6 周。
注意事项如下:
(1)严格控制照射范围,过大会损伤其他组织,过小则达不到应有的治疗目的。
(2)若治疗后临床症状无改善,应考虑上腔静脉内有血栓形成,因而必要时可试用少量尿激酶(10 万~25 万U/d+低分子右旋糖酐500 mL,静脉滴注)。
(3)个别患者可出现“放射性水肿”,可停用数天或减少剂量。
(三)化疗
化疗作为综合治疗因恶性肿瘤引起的SVCS 手段之一,有一定疗效,尤其对小细胞肺癌,化疗可为首选;对此,临床上常用环磷酰胺、MTX、CCNU 进行联合化疗。而对非小细胞肺癌治疗可用博来霉素、MTX、长春新碱、5-FU、顺铂联合化疗。化疗方案和剂量的选择根据恶性肿瘤类型不同而有差异。具体应用可参阅肿瘤治疗学。
(四)介入治疗
随着介入放射学的发展,球囊扩张和腔内支架置入是近年来迅速兴起的姑息治疗SVCS 的崭新方法。适用于无新鲜血栓形成而管腔未完全闭塞的病例。此法具有操作简单易行,手术创伤小,不会破坏侧支循环,能迅速、有效地改善上腔静脉血液回流,术后恢复快,并发症少等优点。但强行治疗仍可发生并发症。可经肘正中静脉或股静脉穿刺置管到病变部位,前提是能通过阻塞节段,然后进行球囊扩张,将静脉扩张到满意的直径后,再视具体情况决定是否放置内支架。目前临床上常用的支架主要有:Gianturco,Wallstent 和Palamz 等。症状复发的主要原因是早期支架内血栓形成及肿瘤进展引起的管腔阻塞,前者可以通过溶栓而改善,后者往往需要再置入支架使之再通。支架置入后一般需要抗凝血和抑制血小板聚集治疗,防止继发血栓形成。
(五)手术治疗
手术治疗的优点是能迅速解除SVCS 的梗阻,还可获得可靠的病理诊断,缺点是创伤较大,部分患者不能耐受。
1.手术适应证
(1)胸部良性肿瘤病变所致的SVCS 原则上要求手术治疗,彻底切除肿瘤,解除梗阻,若肿块难以切除,可考虑行腔静脉血流重建术。
(2)非肿瘤疾病导致的SVCS,经严格的内科非手术治疗无效者。
(3)由恶性肿瘤引起SVCS,且可能切除原发病灶,保存和重建上腔静脉者。
(4)由恶性肿瘤引起的SVCS,虽无法切除原发病灶,但患者体质尚好,能耐受手术者。
(5)无法切除恶性肿瘤,患者有Ⅲ度SVCS 表现,但尚可耐受不开胸手术,且估计患者能存活半年以上者。
2.手术禁忌证
(1)恶性肿瘤所致的SVCS,有恶病质,且不能耐受手术者。
(2)全身其他重要脏器,如心、肺、肝、脑、肾等功能不良,而不能耐受手术者。(https://www.daowen.com)
(3)伴有其他出血倾向的血液性疾病,不适于手术者。
3.术前准备
(1)一般准备:主要了解患者身体状况及有无手术禁忌证。
化验检查:血液方面包括血常规、血型、出凝血时间、血小板计数、凝血酶原时间及活动度、红细胞沉降率、血气、血生化、肝肾功能、HBsAg、血糖及血液流变学检查等。尿、粪常规检查,包括尿量、蛋白、管型、尿糖、尿三胆等。
辅助检查:心电图检查,必要时行动态心电图观察,以了解心脏的功能。胸部X 线检查,以了解肺部功能,必要时行肺功能测定,尤其是老年患者均要行此检查。必要时行头颅CT,以了解脑组织受损情况。必要时可行视力、听力功能的检查,以了解其受损情况、
(2)手术准备:①术前组织有关医师进行讨论,确定手术方案、术中及术后注意事项。②做好患者、家属或组织单位的解释工作,包括疾病性质、手术意图、手术可能发生的并发症和危险性,应向家属和组织加以说明,使他们理解和配合。③恶性肿瘤患者多有营养差、贫血、水及电解质紊乱,故应给予纠正,使其正常或基本正常。④肺癌患者多有肺部感染,故应行抗感染治疗。⑤伴发病的处理,有急性心肌梗死者半年内不能进行手术;心律失常和心力衰竭者先内科治疗;高血压患者要术前用降压药,使其尽可能接近正常;糖尿病患者应用饮食控制和药物治疗,使病情基本被控制,血糖<200 mg/dL(11.1 mmol/L)。⑥手术区域备皮。⑦术前备血,数量要合理;术前1 d 行青霉素皮试,需用人造血管者,术前1 d 开始使用抗生素;术晨禁食、禁水,并留置胃管和尿管。
4.手术方式
手术方式应根据病因,病变程度和范围加以考虑。①根据手术入径的不同可分为经胸手术和不经胸手术两种,其中经胸手术创伤大,破坏侧支循环较多,难度大,技术要求高,适用于年轻体质好,能耐受开胸手术且经济条件较好者,此类手术由于人工血管管径粗,距离相对短,放手术后通畅率较高;不经胸手术创伤小,对胸部侧支破坏少,适用于胸腔内有严重感染者,或开胸手术失败,或难以承受开胸手术的患者,但由于人工血管或大隐静脉走行距离长,故术后远期通畅率较低。②根据手术的形式不同可分为上腔静脉外肿瘤切除术、上腔静脉血栓摘除术、肿瘤切除+上腔静脉重建术、各种血管移植术4 种类型。现分别介绍如下:
(1)上腔静脉外肿瘤切除术:适用于单纯由肿瘤压迫引起的SVCS,上腔静脉内尚无血栓形成,且肿瘤能够切除者。方法为:患者平卧位,经胸正中切口,在直视下仔细辨认肿瘤与上腔静脉之间的关系,用手术刀或剪刀小心在两者之间切除肿瘤,切除肿瘤后在仔细检查上腔静脉是否畅通,彻底止血后逐层关胸。
(2)上腔静脉血栓摘除术:适用于由心血管导管插管所形成的陈旧性血栓,或新鲜血栓经溶栓无效,且血栓仅限于上腔静脉内的患者。方法如下。
患者仰卧,后背部垫高,行胸正中切口,进入纵隔,打开心包并找到病变部位,用无创血管阻断钳阻断上腔静脉病变的两侧,纵行切开上腔静脉,仔细剥离和摘除血栓,慎防损伤静脉壁,取净后用肝素盐水冲洗管腔,用3-0 无创缝线连续缝合静脉切口,打结前须排气;如发现狭窄可用大隐静脉或心包片修补。
(3)肿瘤切除+上腔静脉重建术:适用于良性肿瘤或恶性肿瘤较小,与周围组织粘连严重,且患者体质好,能耐受开胸手术者;而对恶性肿瘤较大的晚期患者,且体质差者一般不用此术。步骤同上,开胸后探查肺及纵隔内肿瘤,能切除可先行肿瘤切除,切除前可先游离上腔静脉,并用布带子缠绕;然后将上腔静脉阻塞病变切除,切除后用心包补片或大隐静脉或人工血管补片重建上腔静脉。
(4)各种血管移植术:由于病变压迫上腔静脉或无名静脉,肿瘤大且与周围组织粘连严重而无法切除,因而可用血管旁路移植术。临床上常用人工血管、大隐静脉、股浅静脉、大网膜静脉以及经戊二醛处理过的脐静脉等,以前两种最常用。
①无名静脉-右心房人工血管移植术:适用于上腔静脉受压造成长段阻塞,且肿瘤无法切除者。其步骤如下(以右侧为例)。
显露右无名静脉和右心房:患者仰卧,肩背部垫高,头向后仰,胸部正中切口,劈开胸骨进入纵隔,止血后,打开心包,找到右心房,在其上方外侧找到上腔静脉及右无名静脉并游离探查之,在正常的无名静脉上绕以阻断带备用。
旁路移植:用无创血管钳阻断右无名静脉两端,在其间做一小纵形切口,长约2.0 cm。用14 mm 或16 mm 人工血管,一段剪成斜面与其吻合,用5-0 无损伤不吸收聚丙烯线,做连续外翻缝合,吻合完成后松开远心端阻断钳,用血管钳夹在人工血管上阻断血流,向阻断血管内注入稀释肝素液;人工血管下端与右心房吻合,方法是用心耳钳夹住右心房前外侧壁,在钳夹的心房壁上用剪刀做一小口,长约2 cm,与人工血管下端吻合,方法同上,但缝合的最后一针不打结,此时松开人工血管上的阻断钳,待人工血管内气体排净,必要时用7 号或8 号注射针头插入人工血管内,帮助排气,再结扎缝合线、放开心耳钳,血管移植完成。仔细检查人工血管吻合及胸腔内其他部位有无出血,止血彻底后可逐层关胸。
也可用Y 形人造血管行双侧无名静脉-右心房搭桥术,方法同上。
②颈内静脉-右心房人工血管移植术:此术适用上腔静脉、双侧无名静脉均已有长段阻塞,与周围粘连严重无法分离的患者。此术的理论依据是,当无名静脉、上腔静脉被肿瘤侵犯或纤维组织包裹时,其内血栓严重,无名静脉无法利用时,双侧颈内静脉形成侧支交通,故一侧颈内静脉通畅,可使头部大量血液回流,以减轻静脉性充血所引起的症状,并通过降低侧支循环的压力来缓解上腔静脉系统的瘀血。以右侧为例操作步骤如下:
显露静脉与右心房:患者仰卧,头向后仰,且偏向左侧,行右颈部横行切口,长约5 cm,及胸部正中切口,长约15 cm。先在颈动脉鞘内颈总动脉外侧,找到颈内静脉,注意勿损伤鞘内的迷走神经,游离出颈内静脉并用套带缠绕备用;然后用胸骨锯锯开胸骨,止血后进入纵隔,打开心包,显露右心房。
旁路移植术:用两把无创钳阻断颈内静脉,在其中间做一小纵切口,长约1.5 cm,用10/12/14 mm人工血管与颈内静脉吻合,用5-0 聚丙烯线(无损伤不吸收)缝合,松开远侧阻断钳,以两个针头排气后,最后松开近心侧阻断钳,完成近端吻合。用心耳钳夹住右心房壁,切一小口与人工血管下端吻合,方法同上。
③颈内静脉-上腔静脉人工血管移植术:此术适用于上腔静脉上段和无名静脉阻塞者。以右侧为例,操作步骤如下:
显露颈内静脉及上腔静脉:先在颈部行一横行切口长约5 cm,在颈动脉鞘内颈总动脉外侧游离出颈内静脉备用;再在胸部正中劈开胸骨,进入纵隔,切开心包,游离出上腔静脉备用。
旁路移植:用两把无创钳阻断颈内静脉,在其中间做一小纵切口,长约1.5 cm,用13~16 mm 的人工血管与颈内静脉吻合,用5-0 聚丙烯线缝合,人工血管的另一端与上腔静脉吻合,方法同上。
④无名静脉-右心耳人工血管移植术:此术适用于心房与周围组织有严重的粘连,不易显露,可将人工血管下端吻合在右心耳上,方法与第一种术式相似。
⑤颈内静脉-右心耳人工血管移植术:此术适用于右心房不易显露,而且上腔静脉与无名静脉均已阻塞的患者,方法与第二种术式相似。
⑥上腔静脉-右心房人工血管移植术:此术适用于上腔静脉近心端阻塞,而远心端通畅的患者。由于人工血管距离短,故术后通畅率较高。其方法如下:
显露上腔静脉及右心房:患者仰卧,行胸部正中切口,进入纵隔,切开心包,即可显露上腔静脉下段及右心房,向上探查上腔静脉上段,并用套带缠绕备用。
旁路移植:用人工血管上段与上腔静脉的远心端吻合,下端与右心房吻合,方法同上。
⑦大隐静脉颈内静脉旁路移植术。
此术适于:a.年老体弱不能耐受开胸大手术者;b.开胸手术失败者;c.对恶性肿瘤晚期肿瘤侵入纵隔,上腔静脉粘连严重者;d.胸腔有严重感染者。以右侧为例,其操作方法如下:
显露颈内静脉和剥离大隐静脉:先在颈部游离出颈内静脉备用;从踝部至腹股沟区沿大隐静脉行径多个小切口,分离大隐静脉;仔细结扎其分支,但需保留旋髂浅静脉、腹壁浅静脉和阴部外静脉;切断大隐静脉远心端后,将大隐静脉从腹股沟部拉出。在右侧胸腹壁上做一个皮下隧道备用。
旁路移植:将大隐静脉沿隧道向颈部与颈内静脉吻合,若大隐静脉不能用,义不能承受开胸手术者,可用人工血管代替,术中皮下隧道止血彻底,防止人工血管或大隐静脉扭曲、成角;术后屈曲术侧下肢,以减少吻合口的张力否则导致手术失败。
⑧颈内静脉-下腔静脉人工血管转流术:此术适用于上腔静脉全程阻塞,心房粘连严重,或开胸手术失败者,可用人工血管行颈内静脉与下腔静脉移植;此术开腹,不开胸,损伤相对小,对手术技术要求较低。但合并下腔静脉上段阻塞者不适宜。以右侧为例,其操作方法如下。
显露颈内静脉及下腔静脉:在右颈部行横切口及腹部行正中切口;分别游离出右颈内静脉及在腹主动脉右侧的下腔静脉备用;并在胸骨后做一隧道备用。
人工血管上段在颈部与颈内静脉吻合,通过胸骨后隧道进入腹腔与下腔静脉吻合,方法是:用无创钳夹住下腔静脉,在下腔静脉上切一小口与人工血管下端吻合,用5-0无损伤聚丙烯缝线做全层外翻缝合。并注意排尽人工血管内气体。