一、漏斗胸
（一）概述
漏斗胸为最常见的先天性胸骨畸形，约占胸壁畸形的85%，是胸廓全体发生变形的一种畸形。为胸骨向下凹陷，与其相连的肋软骨也随之向背侧凹陷，多从第3 肋软骨开始到第7 肋软骨，在胸骨剑突上为凹陷的最低点，严重者胸骨最深凹陷可触及脊柱，剑突的前端向前方翘起，肋弓部向外突出，形成船样或漏斗样畸形。漏斗胸的凹陷范围大小各异，较大者向上可达上胸部，胸骨柄由前上向后下倾斜。按照外形可将漏斗胸分为左右对称性和不对称两种，年龄小的患者多为对称性凹陷。随着年龄增长胸骨向右旋转，右侧肋骨和肋软骨的凹陷较左侧深，后胸部多为圆背或平背状，逐渐成为不对称性凹陷。漏斗胸患者可见向右脊柱的侧弯，年龄小时不易出现，至青春期后脊柱侧弯比较明显。漏斗胸压迫心脏和肺脏多向左侧胸腔移位。
漏斗胸的发病率1/400～1/300，但有地区差异性；男性较女性容易发病，比例为4∶1。86%的漏斗胸患者在出生时及1 岁内即被发现，仅不到5%的患者到青春期后被发现。畸形的发展呈进行性加重，可导致胸腔容积减小，影响呼吸循环系统的功能。可最终死于肺部并发症。
（二）病因和发病机制
漏斗胸发病机制仍没有定论，有关的病因学包括以下几种：
1.多认为漏斗胸是由于下胸部的肋骨和肋软骨生长发育过度，挤压胸骨移位代偿性向后移位所致。
2.有人认为是膈肌发育异常，膈肌中心腱缩短，膈肌功能性异常，但膈肌发育异常理论尚未得到充分证实。
3.呼吸道梗阻使得患儿出现吸气性呼吸困难而用力吸气，呼吸肌牵拉胸壁向后运动，长时间就会形成漏斗胸。
4.遗传因素：45%的漏斗胸患儿有家族史，属伴性显性遗传。
5.其他：骨碱性磷酸酶降低；微量元素缺乏，特别是钙、磷、维生素D 等。
（三）病理生理
实际上，漏斗胸是胸骨体及其剑突的畸形，胸骨体纵轴和横轴均向后方凹陷，双侧肋软骨由于生长过长，也随之从一侧乳头线到另一侧乳头线，以对称或不对称的各种深度向后弯曲。如有胸骨旋转，多弯向右侧，影响右侧乳腺发育比左侧差。漏斗为一极深的胸骨中央凹陷，其最深点多在剑突稍上部位，最严重时胸骨内面可接触胸椎内面，将心脏推向左胸腔，漏斗深处可放入患者的拳头，甚至可容纳500 mL 液体。但是，左、右侧胸腔的前后径通常正常。另一种漏斗胸畸形是从一侧乳头线到另一侧乳头线为浅而宽的盘状凹陷，向后凹陷不深，但占据较多的胸腔空间。心脏可无移位，只是受压抵达脊椎腹面。畸形的胸骨及其肋软骨凹陷入胸腔内的实际体积比中央凹陷畸形更多，因此，可引起更为严重的病理生理改变。
由于心脏左移或前后径受压变小，X 线胸片显示心脏右侧部有一明显的放射线半透明区，胸部CT及心血管造影显示右心受压及右心室流出道受阻。此种患者在直立运动时，不能增加心排血量，严重影响患者的运动量及耐力。心导管检查描记右室压力，可发现舒张期斜坡或平坦，类似缩窄性心包炎的指征。漏斗胸患者可合并左肺发育不良或缺如，也可合并左侧缺肢畸形。
（四）临床表现
婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷，但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。
胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6 肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3 岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸常是先天性畸形，不仅累及患有不良影响，应积极治疗。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。
年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。
漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。
（五）诊断
依据胸部X 线前后位像，漏斗胸采用下列评定方法：
1.漏斗胸指数
漏斗胸指数＝a×b×c/A×B×C，当其＞0.2，即有手术指征。
a.漏斗胸凹陷外口纵径长度；A.后前位胸片上胸骨长度。
b.漏斗胸凹陷外口横径长度；B.后前位胸片上胸部横径。
c.漏斗胸凹陷外口水平线至凹陷最深处长度；C.侧位胸片上胸骨角水平后缘与椎前缘间距。
2.胸脊间距
根据胸部侧位片所得胸骨凹陷后缘与脊椎前缘间距，当此距离＞7 cm 为轻度，5～7 cm 为中度，＜5 cm为重度漏斗胸。
（六）治疗
1.治疗原则
漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的，应该手术治疗。漏斗胸指数＞0.2 的考虑手术。
2.术前准备
（1）胸部X 线、CT 检查，了解畸形程度，肺功能检查，心电图，超声心动图了解心肺功能状态。(https://www.daowen.com)
（2）伴有肺炎、支气管炎，或者支气管哮喘的患者术前进行解痉，氧疗和抗生素控制肺部感染。
（3）术前心理护理：年龄较大的患儿思想顾虑较重，主要表现在对手术、麻醉的恐惧；术前营养支持：因胸骨压迫心、肺、食管，部分漏斗胸患儿发育迟缓，体质瘦弱，易发生呼吸道感染，进食后有食物反流现象。指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食。必要时静脉输液，补充能量、维生素，应用抗生素和止血药物；一般术前准备：据气温变化增减衣服，防止受凉感冒。指导患儿练习有效咳嗽，咳痰和腹式呼吸，练习床上大小便。
3.治疗方案
1）非手术治疗。
对于3 岁以前的患儿有假性漏斗胸，畸形有自然矫正的可能。对于无呼吸循环症状，无精神负担，可不手术。
2）手术治疗。
（1）手术指征：①有呼吸循环症状，发育受影响，易发生疲劳倦怠者，是手术绝对适应证。②有轻度呼吸循环症状，胸廓变形较重，精神上压力较大者应手术。③漏斗胸指数＞0.2 的需手术。④美容上考虑矫形者。
（2）手术禁忌证：脊柱侧弯明显应为手术禁忌，因为此患儿多伴有不对称性肋软骨下陷畸形，术后脊柱侧弯加重，心肺功能恶化。相对禁忌证：漏斗胸合并Marfan 综合征，手术复发率高，但手术是安全，有效的。
（3）手术时机：手术时机的选择尚有争论，多数专家认为3～10 岁手术为宜，也有人主张只要看到明显的畸形，无论年龄大小都应立即手术，而不应该等到有严重的临床症状以后再手术，年龄越轻，治疗效果越好，需要手术的范围越小。婴幼儿手术时很少需要输血，也很少需要切除肋骨软骨关节以外的部分，较大年龄的患者往往需切除骨质肋，也往往需要输血。
（4）手术方法：漏斗胸手术方法很多，大致分为胸骨翻转术和胸骨抬举术两大类。
①胸骨翻转术：
a.带上、下血管蒂胸骨翻转术：胸腹部正中皮肤切口将两侧胸大肌分别向外侧游离，显露凹陷的胸骨和两侧畸形的肋骨及肋软骨，并沿腹直肌外缘游离腹直肌至脐水平，切开肋弓下缘，用手指游离胸骨及两侧肋软骨内面的胸膜，直至凹陷畸形的外侧，自畸形肋软骨的两侧起始部切断第7 至第3 肋软骨及肋间肌，在第2 肋间水平分离出两侧的胸廓内动静脉，并向上下各游离出4～5 cm，用线锯在此水平横断胸骨，使凹陷的胸骨和两侧肋软骨完全游离，然后将胸骨板及肋软骨带着胸廓内动静脉及腹直肌均呈十字交叉状态。翻转后的胸骨原来最凹陷处变成最突出的部分，可以适当加以修剪，使胸骨变平整。用不锈钢丝缝合胸骨横行断端，并用涤纶线缝合相应的每一根肋软骨断端及肋间肌，缝合时切除过长的肋软骨，使翻转后的胸骨肋软骨板能够非常合适的固定在原来的位置，固定后在胸骨后放置闭式引流管，然后缝合胸大肌、皮下组织和皮肤。
本法术中不切断胸廓内动静脉和腹直肌，胸骨的血液循环能够保持正常，确保了术后胸骨的正常成长发育，只要术中将胸廓内动静脉充分游离4～5 cm 长度，手术翻转时一般不会遇到任何困难，胸廓内动静脉及腹直肌虽然呈十字形交叉，但动脉搏动有力，静脉不会淤滞。手术后胸壁稳定，无反常呼吸，患者可以早日下地活动，畸形纠正效果满意。个别患者术后2～3 个月后出现上胸部横断胸骨处轻度局限凹陷，有人主张用胸骨牵引架进行牵引，可以纠正上述缺陷。
b.带腹直肌蒂胸骨翻转术：此法与带上，下血管蒂胸骨翻转术的不同在于本法切断胸廓内动静脉，只保留腹直肌蒂作为血液供应的来源。手术操作与前法基本相同，只是在横断胸骨时先结扎切断胸廓内动静脉，然后再横断胸骨，将胸骨及肋软肌板带着腹直肌蒂翻转180°，修整变形的胸骨板后缝合固定在原来的位置。
c.无蒂胸肌翻转术（和田法）：采用胸骨正中或双侧乳腺下横切口，游离胸大肌和腹直肌，显露畸形的胸骨、肋软骨和肋骨，从畸形开始凹陷的部位稍骨侧自肋弓开始向上依次切开两侧肋软骨骨膜，切断肋软骨，并将肋软骨和胸肌自骨膜内剥出，在胸骨向下凹陷的上一肋间处横断胸骨，完整并剪除可能附着的部分肋间肌和软组织等，用抗生素溶液冲洗后，用钢丝将翻转180°的胸骨板固定在胸骨柄处，剪除过长的肋软骨，然后用涤纶线缝合固定在相应的肋骨部位，缝合肌肉及皮肤。
d.胸骨翻转加重叠术：部分患者上胸部扁平或凹陷，手术中可以在胸骨板翻转后，将胸骨上端的前面切成斜面状，插入胸骨柄前面的骨膜，使部分胸肌重叠，胸骨板向上移，用钢丝将重叠的胸骨缝合固定，用涤纶线缝合肋软骨，部分过长的肋软骨也重叠缝合，这样术后的胸廓外形纠正的更加满意。胸骨翻转术比较适合于成年后患者，因为成年胸骨抬高术等均难以整复。胸肌翻转术后并未发现胸骨血运障碍，而使胸骨遭到破坏或被机体排斥。手术效果满意。
②胸骨抬举术：
a.肋骨成形术：单侧较深而不涉及胸骨的漏斗胸，可以行肋骨成形术。方法是从中线向患侧作一曲线切口，在肋软骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋软骨和肋骨，做多个横行切口纠正畸形后，将肋软骨向上拉向胸骨，用缝线将肋软骨缝在胸骨前面，然后缝合骨，用缝线将肋软骨缝在胸骨前面，然后缝合皮肤，这种手术简单，适合于较轻的漏斗胸。
b.胸骨抬高术：是将畸形的全长肋软骨（第3～6 肋软骨），自肋软骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游离，在胸骨的上端相当于第2 肋骨水平的胸骨板作横行截骨，在截骨处钳入肋软骨片，并缝合固定，这样就使胸骨抬起了。然后再将第2 肋软骨由内前向外后斜行切断，将肋软骨的内侧端重叠在肋软骨的外侧端上缝合固定，即三点固定法，最后将肋间肌和腹直肌分别缝合在胸骨上，并缝合皮肤。这种方法术后可能出现反常呼吸，有人用金属针或金属板加强固定，可以避免术后反常呼吸及术后胸骨再度塌陷。此法的缺点是需要再次手术取除固定金属材料，因此不受欢迎。
c.胸骨肋骨抬高术：特别适用于肋软骨肋骨骨质都比较柔韧的较年轻的患者。正中切开皮肤后，显露凹陷的胸骨及肋软骨，在肋软骨骨膜下将肋骨游离出来，在接近胸骨处切断第3～7 肋软骨，并将各肋间肌向侧方切开，使肋骨及肋软骨前端具有充分的游离性，将肋软骨腹面作多处横行楔状切除，使肋软骨向上抬起，恢复到正常的走行位置，剪除过长的肋软骨，用涤纶线将相应的肋软骨断端缝合，使胸廓的前后径加大接近正常形态，两侧肋软骨向上牵拉的合力将凹陷的胸骨向上抬起，故称胸骨肋骨抬高术。
d.Nus 手术（胸腔镜胸骨抬举术）：是一种治疗漏斗胸的新型微创技术，20 世纪90 年代末已广泛应用于欧美等国家。广泛对称的漏斗胸尤其合并平胸是手术的最佳选择。
选择支撑部位及钢板长度：在胸廓凹陷最低点做标记，并做横线，于漏斗嵴选择适当肋间隙位置，经胸廓凹陷最低点两侧腋中线之距离减1 cm 为备选支架长度，用折弯器将支撑钢板塑形；取双侧腋前线至腋中线间横行切口，长2 cm，切开皮肤在皮下组织层次从胸廓外向内侧水平横向潜行分离至预先选择进入胸廓的肋间隙处；制作胸骨后隧道：在胸腔镜直视下，在预选的肋间隙用长弯钳或Loren 穿通器穿过胸壁，穿过胸骨后纵隔直至对侧胸壁穿出点，最后经皮下隧道达对侧切口；退出长钳或穿通器，引入粗线（带）；插入钢板，将粗线与支撑板牢靠固定，牵拉粗线，在胸腔镜的监视下，支撑板弓形向后穿过隧道；再度塑形支撑板，使其与胸壁弧度完全一致旋转支撑钢板180°，使其弓形向上，支撑于胸骨后；麻醉师膨肺，排除胸腔气体，以胸壁肌肉筋膜包埋缝合固定钢板两端。
特点：在保证术后胸壁的稳定性和矫形效果的同时，手术创伤小，简化了手术程序，出血少，手术时间大大缩短，术后恢复快。
（六）术后及处理
1.一般处理
（1）卧位：术后尽量卧硬板床，适当半卧位，避免用力向上牵拉上肢。术后可给予胸带固定，限制胸廓活动，防止胸骨板活动。
（2）由于胸壁手术呼吸受限、术后疼痛、排痰不利等，易致肺部感染，需术后雾化吸入、必要时吸痰。因胸骨前后间隙剥离面较大，渗出液较多，需随时观察引流液，及时换药，在换药时自上而下挤压创面，促使积液排除，预防感染。
2.术后并发症的观察和处理
（1）气胸：因手术过程中剥离胸骨、肋骨时可能使胸膜受损。术后密切观察患儿的呼吸状态、频率和节律，定时听诊双肺呼吸音是否清晰、一致，有无鼻翼扇动、口唇发绀等缺氧征，及早发现处理。少量气胸可行胸穿，大量气胸则须放置胸腔闭式引流。
（2）肺部感染：鼓励患者咳痰，抗生素雾化吸入，吸痰，尽早做痰培养，选择敏感抗生素。
（3）胸骨后积血：彻底引流胸骨后积血，可术后持续负压吸引，促进残腔闭合，如残腔无愈合可能则进行转移腹直肌瓣充填消灭残腔。
（4）翻转胸骨板浮动：翻转胸骨板固定不良，造成纵隔摆动，反常呼吸运动即可诊断。处理应重新胸廓加压包扎，无效应重新进行固定。