四、临床表现
多数干燥综合征患者有泪腺和唾液腺功能受损。疾病进展缓慢，开始可有黏膜干燥或非特异性症状，经过8～10年，疾病逐渐进展并达到干燥综合征的诊断标准。
（一）局部表现
1.口干燥症
因唾腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%～80%患者诉有口干，吞咽较干的食物困难，不能持续讲话，口腔烧灼感觉，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必须伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿：约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。是本病的特征之一。③成人腮腺炎，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现唾液浑浊。为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
2.干燥性角结膜炎
干燥综合征患者可有眼睛受累。因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干，下眼睑沙砾感，发热，眼内眦分泌物黏着，流泪减少，严重者哭时无泪。结膜角膜红肿、瘙痒，眼睛疲劳和光过敏。这些症状由角膜和球结膜上皮损害引起，称为干燥性角膜结膜炎。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。70岁以上老年干燥综合征眼部客观检查阳性率较其他年龄组减低。
其他外分泌腺较少受累，上下呼吸道的黏膜腺分泌减少可致鼻干、咽干和气管干燥（气管干燥症）。胃肠道外分泌腺分泌减少可致食管黏膜萎缩，萎缩性胃炎和亚临床胰腺炎。外生殖器干燥可引起性交困难。患者可有皮肤干燥。
（二）系统表现
除口、眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3的患者出现系统损害。
1.皮肤
皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现：①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，发生率约为11%，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着；②结节红斑：较为少见；③雷诺现象：发生率约为37%，多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
2.骨骼肌肉
约60%以上的患者出现关节痛。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。(https://www.daowen.com)
3.肾
国内报道有30%～50%患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
4.肺
约14%的患者有肺部受累。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X线片上并不明显，只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
5.消化系统
胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。肝脏损害见于约20%的患者，临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。
6.神经
累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。原发性干燥综合征伴有血管炎的患者可有多灶性，复发性和进展性神经病变，如轻偏瘫，横纹肌病变，半身感觉缺失，癫病发作和运动疾病；也有无菌性脑膜炎和多发性硬化。约半数的干燥综合征患者可有感觉性听力丧失，多与抗心磷脂抗体有关。
7.血液系统
本病可出现白细胞减少，发生率为13%，13%的患者出现血小板减少，但两者不一定同时出现。血小板低下严重者可出现出血现象。贫血的发生率约为20%。干燥综合征的早期患者淋巴结病变的发生率为14%。脾肿大的发生率为3%。干燥综合征的晚期，可出现淋巴瘤。表现为持续性腮腺肿大，淋巴结病变，皮肤血管炎，外周神经病变，淋巴细胞减少和冷球蛋白血症。大多数淋巴瘤发生在结外，B细胞周边区，且为低度恶性。唾液腺是最常见的受累部位。国外报道中约44倍高于正常人群。在干燥综合征中出现的概率为6%。发病年龄越早，出现淋巴瘤的概率越高。国内的原发性干燥综合征患者还发现有血管免疫母淋巴结病（伴巨球蛋白血症）、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等疾病。
8.实验室检查
（1）自身抗体：本病可有多种自身抗体出现，45.7%的患者可有抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%（70岁以上老年人阳性率低于其他年龄组），约5%～10%可以出现抗RNP抗体和抗着丝点抗体。43%的患者类风湿因子阳性，约20%的患者出现抗心磷脂抗体。近年来，抗α-胞衬蛋白抗体诊断干燥综合征敏感性为52%～95%，特异性为87%～100%，β-胞衬蛋白也有一定意义。Ⅲ型毒蕈样乙酰胆碱（M3）受体抗体与SS有关。抗M3受体抗体对SS诊断的敏感性为80%～90%，特异性为90%。
（2）免疫球蛋白：由于淋巴细胞高度增殖，90%以上的患者有高球蛋白血症，呈多克隆性且强度高，可引起紫癜，血沉快等。少数患者出现巨球蛋白血症，或但克隆性高丙种球蛋白血症，或冷球蛋白血症；出现这些情况需警惕并发恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤的可能。国外学者研究提示，口干、眼干在70岁以上干燥综合征的发病率为分别为98%、91%。由于口干、眼干的症状在正常老年人中也较常见（在80岁以上的老年人群的发生率为3%～4%），因此在诊断中应综合实验室检查有学者总结了84例干燥综合征患者的临床资料，发现大于60岁以上老年组患者口干、眼干及猖獗龋的阳性率分别为80.0%、76.7%及43.3%，明显高于中青年组57.4%、51.9%及20.4%；类风湿因子（RF）升高及抗SSA抗体，抗SSB抗体阳性的概率分别为13.0%、36.7%及16.7%，明显低于中青年组44.4%、59.3%及42.6%；老年组白细胞减低及甲状腺受累的阳性率分别为13.3%及10.0%，均低于中青年组48.1%及37.0%（以上P＜0.05）。因此，老年干燥综合征的诊断应更多地依据唇腺活检资料。