一、临床特点

心肌病是一种引起心脏功能障碍的心肌疾病。在美国是第三位最常见的心脏病，仅次于冠心病和高血压心脏病。在我国，全国扩张型心肌病的流行病学资料尚没有统计，部分省市资料表明，广西南宁地区6个县抽样检查显示，患病率为84.0/10万人。南京市在1985—1989年间对60岁以下人群的发病调查显示发病率为1.3%。而对于肥厚型心肌病，南京人群1990—1994年间年均发病率为1.5/10万人。此外，限制型心肌病的发病率远比扩张型心肌病和肥厚型心肌病低。在我国南方多于北方。

心肌病主要根据病理生理学进行分类，分为五类：扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病和未分类型心肌病。对未分类型心肌病（比如淀粉样变、高血压），可表现为一型以上的心肌病。例如，弹力纤维增生症表现为侵及心肌，收缩功能有障碍，只有轻度扩张，线粒体受波及；心律失常和传导系统疾病可以为原发性心肌异常。

（一）扩张型心肌病

扩张型心肌病一般是特发性的，出现全心功能障碍。左室、右室功能均减退，尽管可能起病隐匿。其表现特征通常是收缩泵功能障碍，伴有充血性心力衰竭的症状和体征。本病可发生于任何年龄，以中年男性为多。其症状为不同程度的呼吸困难。对于心脏扩大，左心比右心扩大更明显，早期可出现明显的第三及第四心音。

（二）肥厚型心肌病(https://www.daowen.com)

肥厚型心肌病曾经有58种名称，其中以特发性主动脉瓣下狭窄（IHSS）、肌性主动脉瓣下狭窄、非对称性室间隔肥厚、肥厚型梗阻性心肌病（HCM）应用最多。肥厚型心肌病可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。病理学上，左肥厚而心腔不扩张是其主要特点，以主动脉瓣下室间隔肥厚为多见，也可左室中部肥厚，位于乳头肌水平；也可下1/3室间隔及心尖部明显肥厚；还有少部分患者心室轻度肥厚并呈局限性，位于室间隔前部或后部，以及游离壁前侧部、后壁和右室等。其共同病理生理改变是心腔变小或者心室壁顺应性下降，引起左室充盈受限，心排血量和射血分数正常。临床症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸及晕厥。肥厚型心肌病是年轻运动员猝死的一个原因。临床体征依据心肌肥厚的部位不同而不同，常在胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，当Valsalva动作或者下蹲减少静脉回流时，杂音增强。

（三）限制型心肌病

限制型心肌病在发达国家是常见病中最少见的形式。大部分病例是特发性的，但一些其他疾病也可以引起限制型心肌病，如淀粉样变、结节病、血色病、硬皮病、癌性浸润。此外，纤维化或者其他损伤侵犯心肌，可导致心室壁僵硬、充盈受限。但收缩功能正常，室壁厚度可以正常或者增加。患者可出现运动能力下降、充血性心力衰竭（左心或右心）及晕厥。

（四）致心律失常型右室心肌病

致心律失常型右室心肌病是心肌病的一种极少见形式，右室的心肌细胞被纤维脂肪细胞所替代。这种心肌病有家族倾向，患者在年轻时就出现室性心律失常或猝死。