四、病理生理

正常情况下，左心房压力比右房压力高约0.667kPa。因此，有房间隔缺损存在时，血液自左向右分流，临床无发绀出现。分流量大小与左右房间压及房间隔缺损大小成正比，与右心室排血阻力（如合并有肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压）高低成反比。由于左向右分流，右心容量增加，发生右心房、右心室扩大，室壁变厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血量增多，肺动脉压升高。(https://www.daowen.com)

随病情发展，肺小动脉壁发生内膜增生，中膜增厚、管腔变窄，因而肺血管阻力增大，肺动脉高压从动力性的变为阻力型的，右心房、右心室压力亦增高，左向右分流量逐渐减少，病程晚期右心房压力超过左心房，心房水平发生右向左分流，形成艾森曼格综合征，出现临床发绀、心力衰竭。这种病理改变较晚，通常发生在45岁以后。