六、临床表现

（一）症状

肺动脉高压早期无明显症状，往往病情发展至心功能失代偿才引发症状。我国注册登记研究结果表明，患者首发症状至确诊时间为（26.4±27.6）个月。首发就诊症状是活动后气短，发生率高达98.6%。其后依次为胸痛、晕厥、咯血、心悸、下肢水肿及胸闷，发生率分别为29.2%、26.4%、20.8%、9.7%、4.2%和2.8%。

（二）既往史

采集病史时应注意询问：减肥药服用史，习惯性流产史，鼻出血，慢性支气管炎，HIV感染史，肝病，贫血，甲状腺疾病，打鼾史及深静脉血栓史等。上述病史可以提示一些病因诊断，对患者进行准确地诊断分类有重要价值。例如，鼻出血需要考虑患者是否合并遗传性出血性毛细血管扩张症。

（三）体格检查(https://www.daowen.com)

肺动脉高压的体征没有特异性，P2亢进最为常见，发生率为88.9%。其他常见体征有三尖瓣收缩期杂音；右心功能不全时可出现颈静脉充盈或怒张，下肢水肿；先天性心脏病合并肺动脉高压可出现发绀，杵状指（趾）等。另外还需对背部仔细听诊，如发现血管杂音应考虑肺动静脉畸形可能。

（四）WHO肺动脉高压功能评级

1998年第2次世界卫生组织肺高压专题会议就已提出肺动脉高压患者的心功能分级标准，即WHO功能分级。该分级与NYHA心功能分级的差别在于增加了晕厥的分级指标（表8-5）。功能分级不但是治疗策略的依据，也是判断患者预后的重要资料。

表8-5　世界卫生组织肺动脉高压患者功能分级评价标准