二、临床表现

二、临床表现

本病起病多缓慢，病程较长，以增生型发展最慢，平均起病3年余诊断，腺瘤约2年诊断，腺癌发展快，一般于1年内诊断。本病可发生于任何年龄，但以青壮年多见，女性多于男性，库欣病男女比例为1∶3～1∶6，异位ACTH综合征则男性多于女性，比例为3∶1。

1.向心性肥胖

向心性肥胖是库欣患者的特征性表现，面部、颈部、胸腹部明显，而四肢相对纤细。患者呈满月脸，面部红润多脂，颈背部脂肪堆积似水牛背，腹部丰满如球。患者多为轻、中度肥胖，当病情迁延至晚期常发展至典型体态。在儿童和腺癌患者常为均匀性肥胖。向心性肥胖的发生由于糖皮质激素的过量分泌引起高胰岛素血症，促进身体敏感组织的脂肪合成过量所致。

2.高血压和低血钾

出现于76%以上的患者，一般为轻、中度，血压于23/13 kPa左右，特点是收缩压、舒张压均升高，长期未治疗者可导致心、肾、视网膜的病理改变。这是由于皮质醇有明显的潴钠排钾作用，加之部分患者还伴有弱盐皮质激素分泌增加导致高血容量性高血压、低血钾、高尿钾及轻度碱中毒。

3.负氮平衡引起的临床表现

皮肤菲薄、细嫩，可见皮下血管；腹部、大腿两侧、臀部等处见宽大紫纹，约发生于65%的患者；由于毛细血管脆性增加而出现淤斑、青肿，紫癜等改变；肌肉萎缩，肌力下降，骨质疏松，以肋骨和脊柱明显，可致病理性骨折、脊柱畸形、身体变矮；易感染，伤口不愈合，儿童患者生长发育迟缓。

4.糖尿病和糖耐量低减

库欣综合征发生糖代谢异常较普遍，约80%患者有糖耐量低减，20%发生显性糖尿病。这与过多的糖皮质激素抑制糖酵解、促进肝糖原异生等有关。这种甾体性糖尿病对胰岛素不敏感，有明显的拮抗作用。去除原发病后糖尿病可恢复。

5.性腺功能紊乱(https://www.daowen.com)

过量的皮质醇可抑制下丘脑促性腺激素释放激素分泌，直接影响性腺功能。男性表现为性功能减退、阳痿或少精症；女性表现为月经紊乱、闭经、多毛、面部痤疮，严重者可有男性化表现。

6.生长发育障碍

儿童生长停滞，青春期延迟。原因是过量皮质醇抑制了生长激素分泌，使生长介素对生长激素的反应下降。

7.精神心理障碍

轻者失眠、性格改变、情绪失控、抑郁、烦躁，重者出现严重抑郁症、类偏执狂和精神分裂症的表现。

8.血常规和造血系统表现

10%的患者出现红细胞增多症，而淋巴细胞和嗜酸性细胞减少，中性粒细胞和血小板往往增多。

9.其他

可以出现皮肤色素沉着、乳溢症、高尿钙和肾结石、突眼、眼结合膜水肿等。