二、临床表现

二、临床表现

本症的主要临床表现均为大量醛固酮潴钠排钾所致。主要临床特点是高醛固酮血症、低肾素血症伴高血压、低血钾等。

（一）高血压

高血压是疾病最典型症状，也是最先出现的症状，在原醛症患者中发生率为98.39%。患者高血压多不严重，一般为中度，于22.7/13.3 kPa（170/100 mmHg）左右，少数重者可达28/17.3 kPa（210/130 mmHg）。在儿童往往出现恶性高血压，血压呈渐进性进展或波动性上升，主要为舒张压升高，可出现头痛、视物模糊、耳鸣等。对一般降压药效果不佳。

其发生原因为大量醛固酮分泌使肾远曲小管对钠离子的重吸收增加导致细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内及血循环中钠离子浓度增加，以及醛固酮和钠增加血管对去甲肾上腺素的反应等，引起高血压，细胞外液扩张到一定程度后，肾脏组织间隙液的压力升高，而使肾近曲小管重吸收钠减少，同时刺激心房钠尿肽分泌增多，促进钠的排泄，从而部分代偿了大量醛固酮的潴钠作用，使钠代谢达到近于平衡状态，细胞外液不再继续扩张。所以，本症患者临床上较少出现水肿、心力衰竭。这种现象称为对盐皮质激素的“脱逸”现象。

（二）神经肌肉功能障碍

大量醛固酮分泌致大量钾从肾脏排出，80%～90%患者有自发性低血钾。此时细胞内钾向细胞外转移，而钠、氢离子进入细胞内使之pH下降，细胞外则氢离子减少而出现碱血症。碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进镁从尿中排出，临床上引起一系列神经肌肉功能障碍。

1.阵发性肌无力和周期性瘫痪

常见，常发生于劳累、紧张、腹泻、大汗、服用排钾利尿药时。往往于清晨起床或久坐后突然感到双下肢不能自主移动，可以伴麻木、肌肉隐痛。严重时出现四肢麻痹、呼吸肌麻痹、吞咽困难。持续数小时到数月。血钾越低，上述症状越重，给予补钾后，麻痹症状可暂时缓解。(https://www.daowen.com)

2.阵发性手足搐搦与肌肉痉挛

1/3的患者可出现手足搐搦和肌肉痉挛伴束臂加压征及面部神经叩击征阳性，可与周期性瘫痪交替出现，发作时各种反射亢进。由于低血钾，神经肌肉应激性降低，出现肌肉麻痹，手足搐搦可以叫轻微，而补钾后，神经肌肉应激性恢复，手足搐搦则加重、明显。

（三）低钾性肾病

由于长期失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退，表现为多尿，夜尿增多，继发口渴、多饮，尿量每日可达3 L以上，尿比重常在1.015以下。常出现间质性肾炎及肾盂肾炎，易合并尿路感染，晚期可因肾小动脉硬化出现肾功能不全。

（四）心脏改变

低血钾性心电图表现为Q-T间期延长，T波增宽、降低或倒置，U波明显，T及U波相连呈驼峰状。低血钾时心肌应激性增高，常发生各种心律失常，常见期前收缩或阵发性室上性心动过速，严重时可发生心室颤动。同时也有高血压引起的心脏改变：心肌肥大，心脏扩大以至衰竭等。

（五）其他表现

长期低钾等代谢紊乱引起儿童患者生长发育障碍。缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。