三、诊断
(一)辅助检查
应在用α-受体阻滞剂控制高血压后进行。
1.B超检查
方法简易,为无创性,对肾上腺区肿瘤较准确,可达89%~97%,但对肾上腺外肿瘤、微腺瘤等诊断欠准确。
2.X线检查
如腹膜后充气造影及肾上腺断层摄片,危险性较大,现已基本弃用。
3.CT扫描
对于超过1 cm的肿瘤准确率较高。
4.动脉造影主要确定肿瘤血供,为危象防治做准备,可以同时采血检测儿茶酚胺,提高准确率。
5.放射性核素标记的碘苄胍(131I-MIBG)
131I-MIBG结构与肾上腺素相似,可被嗜铬细胞摄取而显像,发现肾上腺外肿瘤,但仍有10%~20%的不显影。
6.腔静脉插管
检测不同部位儿茶酚胺浓度,能够准确诊断肿瘤的部位,因其创伤性,仅用于其他定位检查阴性者。
7.MRI检查
能够在不同的切面反映肿瘤,有利于寻找肾上腺外和多发肿瘤。
本病需于一些交感神经亢进或(和)高代谢状态的疾病相鉴别,包括:①冠心病所致心绞痛;②其他原因所致焦虑状态;③不稳定性原发性高血压;④伴阵发性高血压的疾病,如脑瘤、脊髓涝、急性血卟啉病、铅中毒等;⑤绝经期综合征;⑥甲状腺功能亢进症。
(二)鉴别诊断
嗜铬细胞瘤是可治愈的高血压病,大多数患者在切除肿瘤后可恢复正常,故早期诊断非常重要。对于高血压患者,尤其是年轻者、阵发性者以及持续性高血压有前述一些特点者,应警惕本病,进行以下检查。(https://www.daowen.com)
1.生化指标测定
1)尿液中儿茶酚胺(CA)及其代谢产物的测定有3项。
(1)尿CA:荧光计测定以NE计,其正常值为小于885 nmol/24 h(150 μg/24 h);以E计,则为小于273 nmol/24 h。若用HPLC测定,则以NE计为15~80μg/24 h;以E计为0~20μg/24 h。
(2)尿VMA:多用分光光度计测定,正常值为1525μmol/24 h(3~7 mg/24 h)。
(3)尿间经肾上腺素类物质(MNs):包括硫酸基去甲间羟肾上腺素和间羟肾上腺素,游离去甲间羟肾上腺素和间羟肾上腺素等。在经过分馏、脱共扼等处理后,以HPLC测定,硫酸间羟肾上腺素正常参考值为26~230μg/24 h,硫酸去甲间羟肾上腺素正常参考值为44~540μg/24 h。尿总MNs多用分光光度计测定,正常参考值为0~1.2 mg/24 h。
2)血浆中CA及其代谢产物测定有3项。
(1)血浆CA:多用HPLC测定,其中NE正常参考值为80~498 pg/mL,E正常参考值为4~83 pg/mL。
(2)血浆游离间羟肾上腺素类物质:多用HPLC测定,其中MN正常参考值为12~61 pg/mL,NMN正常参考值为18~112 pg/mL。
(3)血浆脱甲氧间羟肾上腺素类物质:即硫酸去甲间羟肾上腺素和间羟肾上腺素。多以HPLC测定,其中硫酸去甲间羟肾上腺素正常参考值为610~3170 pg/mL,硫酸间羟肾上腺素正常参考值为316~1706 pg/mL。
2.药理试验
1)激发试验:有一定危险性,试验前至少停用降压药1周,与血浆儿茶酚胺浓度监测相结合,可提高其诊断价值。激发试验有以下几种。
(1)冷压试验:冰水兴奋交感神经分泌儿茶酚胺,使血压升高,嗜铬细胞瘤患者促使贮存的儿茶酚胺释放,引起血压升高。最高血压较其发作和激发试验的水平低。
(2)组胺激发试验:取磷酸组胺0.07~0.14 mg,加生理盐水0.5 mL稀释后静脉注射,每分钟测1次血压,共15 min。嗜铬细胞瘤患者在2 min内即可出现血压激增超过8/5.3 kPa(60/40 mmHg),持续5 min以上,为阳性反应。实验中,应事先准备酚妥拉明,防治极度高血压。
(3)酪胺激发试验:酪胺可促使贮存的儿茶酚胺释放,引起血压升高。
(4)胰高血糖素试验:胰高血糖素可促使儿茶酚胺的释放,特异性较高。
2)抑制试验:适用于高血压发作或持续期。常用两种方法。
(1)酚妥拉明试验:酚妥拉明为α-肾上腺素能受体阻滞药,在血压高于22.7/14.7 kPa(170/110 mmHg)时使用。
(2)可乐亭试验:是α2-肾上腺受体阻滞剂,可抑制神经元介导的儿茶酚胺的释放。假阳性和假阴性极少。