四、治疗
（一）手术治疗
确定为嗜铬细胞瘤并定位后，应争取早日手术治疗。
1.术前准备
术前检查要全面，术前准备要完善，尽量达到：血压控制到正常范围；心率低于90次/分；血细胞比容在0.45左右。
（1）术前2～4周开始口服肾上腺素能α-受体阻滞药酚苄明（苯苄胺），主要作用于α1-受体，可使儿茶酚胺诱发的血容量减少自行纠正。初剂量为每次5 mg，2次/日，以后每1～4天增加10 mg，至最大剂量30～80 mg，2次/日。常规剂量为30～80 mg/d。治疗目标是血压降至21.3/12 kPa（160/90 mmHg），预防阵发性高血压，消除快速性心律失常以及不可耐受的直立性低血压。其不良反应有直立性低血压、鼻黏膜充血、心动过速、恶心、乏力、嗜睡等。此外，也可选用哌唑嗪，本药为选择性α1-受体拮抗药，初剂量为每次1 mg，1～2次/日，必要时可增量至6～9 mg/d，剂量范围为0.5～16 mg/d，分2～4次口服，其不良反应有血压明显下降，胸闷、头晕等。
（2）β-肾上腺素能阻滞药：仅用于血压或心动过速（包括窦性心动过速）不能为α-受体阻滞药完全控制者。此类患者可于术前7 d或14 d加用普萘洛尔，每次10～20 mg，3次/日，也可用选择性β1-受体阻滞药，如美托洛尔，每次50～100 mg，2次/日。但应注意若有心肌病变易发生心功能不全者，其使用应十分慎重。β-受体阻滞药绝不能单独使用或于α-受体阻滞药之前使用，因其阻断β2-肾上腺素能受体，使儿茶酚胺持续作用于α-受体，产生不可对抗的血管收缩和血压骤升，甚至诱发肺水肿。对β-受体阻滞药有禁忌者，可使用利多卡因或胺碘酮控制快速性心律失常。
（3）酪氨酸羧化酶抑制药-α-甲基对位酪氨酸：适用于α与β-受体肾上腺素能拮抗药联合处理尚未完全奏效者。每次0.25～1.0 g，4次/日，口服，其不良反应有疲乏、焦虑、腹泻、锥体外系反应。
（4）术前可给予适量镇静药如地西泮、氯丙嗪等。利舍平、胍乙啶对中枢神经有安定作用，且能耗去交感神经末梢去甲肾上腺素，故也可采用，但必须是在已经使用α-肾上腺素能阻滞药之后。
（5）避免应用阿片类、麻醉药拮抗药（如纳洛酮等）、组胺、ACTH及胰高糖素等，这些药物通过促使肿瘤释放儿茶酚胺，可触发血压波动。多巴胺能拮抗药（如甲氧氯普胺、舒必利等），可能导致高血压，应避免使用。
2.术中处理
（1）术中血压波动者，可静脉滴注硝普钠，也可选择静脉用酚妥拉明，先静脉注射1 mg，然后再静脉滴入。
（2）麻醉药的选择应以不引起儿茶酚胺释放或增强儿茶酚胺的致心律失常作用为准则。
（3）术中若发生低血压，首先应输入生理盐水扩容，只有血容量扩充至正常后才能应用去甲肾上腺素。
（4）关于术式选择：腹腔镜下肿瘤切除术适用于一侧肾上腺良性小肿瘤，但须注意诱发高血压危象的可能，必须特别慎重；经腹肿瘤切除术是目前广泛应用的手术方法，如若双侧肾上腺肿瘤切除术，则需同时补充外源性肾上腺激素。
3.术后处理(https://www.daowen.com)
（1）低血压的处理：常由于血容量不足所致。故纠正术后低血压的方法主要是扩容，可能需要数升液体，应在监测中心静脉压的指导下使用。只有当血容量恢复正常而血压不升者，才能根据需要使用去甲肾上腺素。
（2）高血压的处理：手术后大部分病例血压及高代谢症候群在1个月之内恢复正常。有部分患者，在术后2周仍有高血压，此时应考虑是否有残留的未被切除的肿瘤、是否同时合并高血压病或既往的高血压致肾脏已有损害。因此，在肿瘤切除2周后应检测血、尿儿茶酚胺及代谢产物以准确诊断，且必须长期追踪随访。
（3）术后低血糖的处理：肿瘤切除后，胰岛素的释放可能增多，靶器官对胰岛素的反应增强，导致低血糖。此时应静脉补充葡萄糖并至少维持48～72 h，并根据血糖水平的监测以决定是否继续维持。
4.恶性嗜铬细胞瘤的处理
恶性嗜铬细胞瘤未广泛转移者，应采用手术治疗有助于控制症状。对广泛转移不能手术者，可采用α-甲基对位酪氨酸0.25～1.0 g，每日2次可能有效。用131I-MIBG治疗恶性嗜铬细胞瘤不但可抑制原发肿瘤并可抑制转移病灶，对减轻患者痛苦和延长生命有一定效果。
（二）药物治疗
适用于术前准备、恶性肿瘤已转移或合并严重并发症不能耐受手术者。
1.α-受体阻滞药，如苯苄胺、哌唑嗪、酚妥拉明和拉贝洛尔，用于血压高于21.3/16 kPa（160/120 mmHg），血细胞比容大于0.50，频繁和难以控制的高血压。应当强调的是，一旦嗜铬细胞瘤的诊断成立，应立即给予α-受体阻滞药治疗。
2.β-受体阻滞药。
3.α-甲基对酪氨酸：与酪氨酸竞争，阻滞儿茶酚胺的合成。
4.钙离子通道阻滞药：阻断钙离子进入嗜铬细胞，抑制儿茶酚胺释放。
5.血管紧张素转换酶抑制药。
（三）化疗与放疗
对肿瘤发生转移，不能耐受手术的恶性肿瘤患者，可采用化疗与放疗，但效果常不满意，采用链脲霉素、131I-MIBG及环磷酰胺、长春新碱（CVD）方案有一定疗效。
（邢茂娟）