地夫可特（Deflazacort）
【商品名】
地夫可特。
【药理】
1.药效学
本药为前体药物，属糖皮质激素，其活性代谢产物21－desDFZ可通过作用于糖皮质激素受体而发挥抗炎和免疫抑制作用。本药用于治疗DMD的确切机制尚不明确。
2.药动学
在禁食状态下口服本药片剂和口服混悬液，tmax中值均约为1小时（范围为0.25～2小时）。其活性代谢产物21－desDFZ的蛋白结合率约为40%。本药口服后迅速通过酯酶转化为活性代谢产物21－desDFZ，21－desDFZ进一步经CYP 3A4代谢为数种非活性代谢产物。本药主要的消除途径为随尿液排泄，消除量约为给药量的68%，且在给药后24小时几乎消除完全。21－desDFZ随尿液的排泄量为随尿液排泄的药物总量的18%。
给予5～11岁儿童和12～16岁儿童本药0.9mg／kg，给药后第1日21－desDFZ的平均Cmax分别为206ng／ml和381ng／ml，平均AUCinf分别为400（ng·h）／ml和655（ng·h）／ml。
终末期肾病（肌酐清除率＜15ml／min）患者与健康受试者相比，用药后21－desDFZ的暴露量相当。
中度肝功能损害（Child－Pugh分级为B级）者与健康受试者相比，用药后21－desDFZ的暴露量相当。
【临床应用】
用于治疗杜氏肌营养不良（DMD）（FDA批准适应证）。
【用法与用量】
成人
·常规剂量
·DMD
·口服给药 推荐剂量约为一次0.9mg／kg，一日1次。
·肾功能不全时剂量
轻、中、重度肾功能损害者用药无需调整剂量。
·肝功能不全时剂量
轻、中度肝功能损害者用药无需调整剂量。
·其他疾病时剂量
甲状腺功能改变的患者：此类患者用药可能需调整剂量。
儿童
·常规剂量
·DMD
·口服给药 5岁及5岁以上儿童用法用量同成人。
【不良反应】
1.心血管系统
心率不规则。上市后还有心力衰竭、血栓栓塞的报道。
2.代谢／内分泌系统
体重增加、向心性肥胖、类库欣表现。上市后还有对碳水化合物的耐受力受损伴抗糖尿病治疗的需求增加、负氮平衡、负钙平衡的报道，还有本药与β2－肾上腺素受体激动药和黄嘌呤类药合用出现钾丢失、低钾性碱中毒的报道。
3.呼吸系统
上呼吸道感染、咳嗽、鼻咽炎、鼻溢、鼻出血、咽炎、通气不足。
4.肌肉骨骼系统
背痛、背部损伤、腓骨骨折、青枝骨折、肌肉痉挛、肌痛、颈部肿块、颈痛、四肢疼痛。长期用药还可见肌无力、肌腱疾病、骨质减少。上市后还有缺血性坏死、肌萎缩、椎骨骨折、长骨骨折的报道，还有本药与喹诺酮类药合用出现肌腱炎和肌腱断裂的报道。
5.泌尿生殖系统
尿频、泌尿道感染、糖尿、色素尿、排尿困难、高张性膀胱、睾丸痛。
6.免疫系统
上市后有超敏反应的报道。
7.神经系统
睡眠障碍、头痛、头晕。上市后还有癫痫恶化、眩晕、颅内压升高、儿童颅内压升高伴视乳头水肿（假性脑瘤）的报道。
8.精神
易激惹、行为异常、精神运动亢进、攻击性、抑郁、情绪障碍、情绪改变、情绪波动。上市后还有焦虑、认知功能障碍（包括意识模糊、遗忘）、妄想、幻觉、躁狂、自杀想法的报道。
9.胃肠道
食欲增加、腹部不适、腹痛、便秘、恶心、消化不良、口渴、牙脓肿。上市后还有急性胰腺炎、胃肠道出血、消化性溃疡、消化性溃疡穿孔的报道。
10.血液
上市后有白细胞增多的报道。
11.皮肤
多毛症、红斑、皮疹、皮肤条纹、脓疱疮、面部损伤、痤疮、脱发、痤疮样皮炎。上市后还有中毒性表皮坏死松解症的报道。
12.眼
白内障、泪液增加、睑腺炎。上市后还有脉络膜视网膜病变、角膜或巩膜变薄的报道。
13.耳
外耳道炎。
14.其他
发热、挫伤、流行性感冒、病毒感染、热衰竭。上市后还有水肿、愈合受损的报道。
【注意事项】
1.用药警示
①使用本药数日后，如需停药，必须先逐渐减少剂量。②本药可引起严重甚至危及生命的内分泌功能改变，停药后应监测是否出现库欣综合征、高血糖症和肾上腺功能不全。③糖皮质激素可引起可逆的下丘脑－垂体－肾上腺皮质（HPA）轴抑制，停药可能出现继发性肾上腺功能不全，且可能持续数月，如在此期间出现应激情况，应恢复糖皮质激素治疗。如患者在应激情况下已使用糖皮质激素，可能需增加糖皮质激素的剂量。④糖皮质激素与左甲状腺素必须合用时，应在开始使用左甲状腺素前使用糖皮质激素，以降低发生肾上腺危象的风险。⑤糖皮质激素（包括本药）可抑制免疫系统，可增加发生感染（包括病毒、细菌、真菌、原生动物、蠕虫感染）的风险。⑥用药期间可能需限制盐摄入量，并补充钾。⑦不推荐接受免疫抑制剂量的本药的患者使用活疫苗或减毒活疫苗；可使用灭活疫苗，但不能预测机体对灭活疫苗的应答。
2.禁忌症
对本药过敏者（国外资料）。
3.慎用
①充血性心力衰竭患者。②近期心肌梗死患者。③高血压患者。④血栓栓塞性疾病或有其风险因素的患者。⑤肾功能不全者（以上均选自国外资料）。
4.不良反应的处理方法
①如出现感染，考虑减少剂量或停药。②如出现皮疹，应立即停药，除非可确定该皮疹与本药无关。
5.用药前后及用药时应当检查或监测
①定期监测血糖。②监测血压、血钾。③长期用药应监测骨密度。④持续使用本药超过6周的患者，应监测眼内压。
6.其他注意事项
本药口服混悬液开启后，1个月内未用完的药液应丢弃。
7.特殊人群
（1）儿童：①5岁以下儿童用药的安全性和有效性尚不明确。②长期使用本药对儿童的生长和发育有不良影响。
（2）老人：尚无老人用药的经验。
（3）特殊疾病状态：①垂体功能减退、原发性肾上腺功能不全、先天性肾上腺皮质增生症、甲状腺功能改变、嗜铬细胞瘤患者：以上患者用药可增加发生内分泌不良反应的风险。②高血糖症患者：糖皮质激素可使血糖升高，故此类患者使用本药时应开始抗糖尿病治疗或调整抗糖尿病治疗方案。③不明原因的腹泻患者或曾前往热带地区的患者：推荐以上患者使用糖皮质激素前排除潜伏性或活动性阿米巴病。④近期心肌梗死患者：有此类患者使用糖皮质激素出现左心室游离壁破裂的报道，故此类患者慎用本药。⑤某些胃肠道疾病（如活动性或潜伏性消化性溃疡、憩室炎、溃疡性结肠炎、近期接受过肠吻合术）患者：此类患者使用糖皮质激素可增加发生胃肠道穿孔的风险，应避免使用。⑥活动性眼单纯疱疹患者：不推荐此类患者使用糖皮质激素。⑦神经肌肉传递障碍（如重症肌无力）患者：此类患者用药可增加发生急性肌病的风险。
【制剂与规格】
地夫可特片 ①6mg。②18mg。③30mg。④36mg。
贮法：20～25℃（15～30℃）保存。
地夫可特口服混悬液 22.75mg／ml。
贮法：20～25℃（15～30℃）保存。