前（上）半规管裂隙综合征
（一）概述
前（上）半规管裂隙综合征（SCD）是不明原因的前半规管骨质解剖性缺裂所引起的耳蜗及前庭功能紊乱症候群，由Minor LB在1998年首先报道。此后国内、外学者们相继就SCD的症状、体征及治疗效果进行报道，同时对其发病的病理生理机制进行了初步的探讨。
1．病因
病因不明。Minor等认为可能与轻微的头外伤或气压伤有关，但未发现直接的证据。也有人认为可能与出生后颅骨发育不全有关。当一侧前半规管出现裂隙时，对侧也可变薄或出现裂隙，并有呈家族性发病的报道。迄今为止所报道的病例中，无一例是从童年或青少年开始发病的，这提示SCD的发展是缓慢的，但促使病变发展的真正原因尚不清楚。
2．发病机制
Hirvonen等观察南美栗鼠前半规管钻孔前后及手术修复后外耳道压力改变所致的前庭传入神经放电率的改变。结果发现，前半规管钻孔前，外耳道压力改变不引起前半规管传入神经放电率的改变。钻孔后，所有前半规管传入神经均被正压所兴奋，被负压所抑制。而有半数的耳石器及大部分的外半规管对压力改变无反应，将小孔封闭后，压力反应很快消失。因而认为，前半规管传入神经较外半规管传入神经有更高的压力增益。但为什么前半规管存在裂隙时，前半规管传入神经会对压力改变敏感，该研究未能做出进一步的解释。
SCD患者可表现为低频传导性耳聋，其机制可能为骨导听觉过敏和“迷路内传导性听力损失”两种因素所致。部分患者可听见置于踝部的音叉声，但骨导听觉过敏的原因尚不清楚。“迷路内传导性听力损失”的原因理论上推测为前半规管裂隙在内耳形成了“第三窗”，导致内耳阻抗降低及声音能量分流。
基于上述设想，Rosowski等通过激光多普勒示震器测量已被证实为SCD患者声刺激导致鼓脐部的运动速度、监测SCD的南美栗鼠模型声刺激时前庭淋巴移动的方向及速度，研究SCD栗鼠前半规管裂隙对骨导耳蜗听敏度的影响，以及人类SCD患者耳蜗声音分流的解剖学基础。结果表明：在低频区鼓脐运动速度正常或比正常快，这种超活动性提示耳蜗阻抗降低。对外淋巴移动方向及速度的测试证实了声音的分流。据此，他们分析SCD患者前半规管裂隙在内耳形成了除蜗窗和前庭窗之外的“第三窗”，因而降低了内耳的输入阻抗、将气导声能量分流而导致传导性听力损失、通过增加前庭窗与蜗窗之间的阻抗差而提高骨导听力，从而出现骨导听觉超敏。
（二）临床表现
SCD患者多为单侧发病，表现形式不一。急性或慢性前庭症状为其主要表现形式。单侧发病者最常见的临床表现为：强声刺激引起眩晕、眼震、眼球运动、头位倾斜，即Tuillo现象；外耳道或中耳或颅内压力改变时出现上述症状，常于头部晃动时发生，上呼吸道感染、咳嗽、打喷嚏、擤鼻涕或使劲时可使症状加重；头部运动时凝视不稳，尤其是被动运动（如在颠簸的路上行车时）。另一部分患者表现为慢性平衡失调和振动幻视。少数患者可出现与心跳一致的旋转性眼震。骨导听觉过敏，表现为患者常可听到自己的脉搏和眼球运动的声音，或表现为与脉搏同步的耳鸣，听自己咀嚼声过响，甚至可听见关节运动的声音。患侧有轻、中度耳聋，如合并中耳炎则可使症状变得不典型。
SCD患者也可仅表现为明显的传导性耳聋而无前庭症状。Mikulec等报道8例10耳经高分辨率CT诊断的SCD，其症状特点仅为明显的传导性耳聋，250 Hz、500 Hz、1 kHz气骨导差值平均分别为49 dB、37 dB、35 dB，2 kHz以下骨导听阈为-5～15 dB，而CT和声导抗测试均未发现中耳病变。
（三）诊断与鉴别诊断
1．检查
（1）听力学检查：纯音测听通常表现为患耳2 kHz以下骨导听阈下降（即听力提高），骨导听阈常低于0 dB，气导听阈正常或提高（即听力下降），因而无论气导听阈是否正常，在低频部分均可出现明显的气骨导差，韦伯试验偏向患侧。但声导抗测试表现为正常的鼓室导抗图、正常的镫骨肌声反射。因而部分患者因“不明原因”的传导性耳聋而行中耳探查术或疑为“耳硬化症”而行镫骨底板切除术。如合并严重的其他畸形则可伴有感音神经性耳聋。(https://www.daowen.com)
（2）前庭功能检查：Brantberg等对8例患者进行前庭功能检查。结果发现前庭诱发肌源性反应（VEMP）表现为：①反应阈值比正常人低15～30 dB HL；②同一刺激强度的振幅为正常人的2.5倍以上。声诱发前庭-视觉反射（VOR）阈值较正常人低，而振幅为正常人的10～30倍。
SCD患者安静时无自发性眼震。但Brantberg等发现，当头部水平摇动10秒后，3/8例出现自发性眼震。通过Politzer球给患侧外耳道加压的方法，或给强声刺激，在6/8例患者中诱发垂直或旋转性眼震。其中一例患者出现长达10年的位置性眩晕和眼震。从坐位到仰卧或俯卧位时不出现眩晕和眼震，而从卧位坐起时，可出现眩晕及垂直性或（和）旋转性眼震，眼震的方向等同于自患侧给声，或改变患侧外耳道压力所诱发的眼震。
（3）颞骨影像学检查：颞骨高分辨率CT与MRI可见前半规管裂隙。裂隙常位于中颅窝底、前半规管的最高点，而且可见鼓室天盖及鼓窦天盖缺失，这一区域的颅骨变薄。这些异常可在1～4个层面上见到。
2．诊断
SCD的临床诊断依据可归纳为：①病史，强声刺激或外耳、中耳、颅压改变等引起眩晕；或有明显的传导性耳聋而无前庭症状，且中耳功能正常；②特征性的前庭功能表现，高振幅、低阈值的VEMP及VOR，伴或不伴其他前庭功能异常；③影像学资料，MRI或高分辨率CT扫描发现前半规管裂隙及相应区域骨质变薄。手术中发现裂隙，则可确诊。
3．鉴别诊断
以急、慢性前庭症状为主要表现者，应与迷路膜破裂综合征、梅尼埃病及后半规管性位置性眩晕和外半规管性位置性眩晕鉴别。
迷路膜破裂综合征，是指蜗窗膜、前庭窗膜、蜗管膜、膜性迷路等任一部位破裂，引起内外淋巴液交通，外淋巴液流入中耳腔，导致出现听觉及前庭症状之疾病。外淋巴漏其定义是骨性迷路缺损或蜗窗、前庭窗膜破裂，造成中耳与内耳异常沟通，外淋巴液流入中耳腔引起听觉及前庭功能障碍，故有窗膜破裂之称，由于外淋巴漏多同时伴有膜迷路破裂，故仍以膜迷路破裂综合征称之。鉴别要点：前庭症状伴或不伴传导性听力障碍但中耳功能正常为SCD与迷路膜破裂综合征，以及梅尼埃病的主要鉴别要点。迷路膜破裂综合征眩晕的前庭症状当患耳朝下时，可使症状加重。波动性听力损失为听力损失的主要表现，主要为感音性，也可为传导性或混合性听力损失。梅尼埃病初次发作时可无明显听力障碍，多次反复发作后，出现渐进行的感音性听力损失。
SCD与后半规管性位置性眩晕及外半规管性位置性眩晕的鉴别要点为：引起位置性眩晕的体位不同。SCD的诱发体位为，从卧位坐起时，而从坐位到卧位时不出现眩晕；后半规管位置性眩晕的诱发体位为，从坐位躺下和从躺卧位到坐位时；外半规管位置性眩晕诱发体位，仰卧位转向侧卧位时，以及在坐位或站立、行走时，头向两侧转动即被激发，通常以转向患侧较剧烈。
以传导性耳聋为主要表现的SCD主要应与耳硬化征鉴别。鉴别要点为特征性的听力表现及骨导听觉过敏而表现出的与脉搏一致的耳鸣、听自声过响等。SCD表现为2 kHz以下频率骨导听阈降低，常低于0 dB，气导正常或听阈提高，有明显的气骨导差而中耳功能正常。
此外，特征性的VEMP、VOR及影像学资料亦为SCD与上述疾病鉴别的重要依据。
（四）治疗
SCD症状不明显者可行临床观察，症状典型者可考虑手术治疗。对SCD的手术治疗通常采取两种术式，即：颅中窝进路裂隙堵塞及裂隙贴补。手术适应证为症状严重影响正常的学习或生活。