诊断与鉴别诊断
1.临床症状
MD临床表现多种多样，对患者威胁最大的就是发作性眩晕，其次为耳聋、耳鸣、耳闷。
（1）眩晕：2/3病人以眩晕为首发症状，由于前庭终器受刺激，突觉天旋地转，自身要跌倒。常在睡梦中发作，起病急，有自身或环境旋转，滚翻、摇摆或颠簸感，剧烈眩晕20min至12h。眩晕发作时，常伴有自发眼震及面色苍白、出汗、呕吐等自主神经症状。眩晕发作缓解后运动或声光刺激可使症状再发，个别患者可间隔1～5年，多数患者1年或1个月发作数次，甚至几天发作一次。一般规律为首次发作以后犯病次数逐渐增多，达高潮后逐渐减轻，减少发作次数，直到听觉严重损失后眩晕减轻或消失。眩晕的剧烈程度因人而异，同一患者每次发作的轻重不一。现一般认为MD早期各种症状由机械因素引起，晚期由生化因素引起。有两种少见的眩晕发作类型，在诊断疾病时应归于MD的范畴：①Lermoyez综合征：先有耳聋、耳鸣，但无眩晕，以后突然眩晕，听力随之好转，耳鸣减轻。②椭圆囊危象：患者在意识清醒的情况下出现的突发倾倒，由于发作突然，患者会出现面部损伤。患者突感腿部无力跌倒，猝不及防，可自行站起，且无眩晕。
（2）耳鸣：是一种主观症状，可以是MD的症状，有时比其他症状早几年，而未引起患者重视。约80%患者有此症状，病程早期常为嗡嗡或吹风样声，属低频性耳鸣，患者常能耐受，后期蝉鸣属高频性耳鸣，整天存在，在安静环境中耳鸣加重，病人常不能耐受，但尚能入睡，说明大脑皮质抑制时耳鸣减轻或消失，发病前耳鸣加重，眩晕缓解后耳鸣减轻。耳鸣有以下特点：①耳鸣强度与听力损害程度一致；②耳鸣声调与听力损害频率区有关，可用耳鸣匹配曲线确定其为高频或低频性耳鸣；高频听力下降，常引起高频性耳鸣；低频听力下降，引起低频性耳鸣；③随着病程进展，由于适应耳鸣，症状减轻。
（3）耳聋：听力下降是主要症状，急性发作期时被眩晕掩盖。早期低频感音神经聋，常呈可逆性的，有明显波动性听力减退者只有1/4，虽然患耳听力下降，但又惧怕强声、尖声刺激，此种现象表明有重振，是一种响度畸变，可能由于外毛细胞受损，强声刺激下脑细胞对听觉的增补作用。MD造成听力损失因人而异，可在1～2年发病数次后即达60dB，也可能多次波动后听力仍正常，也可能某次严重发病后达全聋。故听力丧失与发作次数、持续时间无一定相关性，随病情发展耳聋加重，高频亦下降且无波动现象，总的趋势是每况愈下，最后可呈严重感音神经性聋或全聋。在发作间歇期，对同一声音，两耳感到声调不同，患耳听到的声调较高，这种现象称复听，是一种音调畸变，复听和重振都是耳蜗感应性聋的特殊情况。
（4）耳部闷胀感：以前认为耳聋、耳鸣、眩晕为MD典型三联征。1946年后发现1/3的患者有患耳胀满感，甚至患耳前、后区亦有压迫、胀满感。此症状可发生在病程的早期，常出现于眩晕发作之前，经过反复发作后此症状不明显或者患者适应了常不诉此症，许多学者将其归之于MD的第四联征。
（5）自主神经症状：恶心、呕吐、出汗及面色苍白等自主神经症状是剧烈眩晕发作的伴随症状，其出现常反映眩晕的剧烈程度，自主神经症状与自发眼震一样都是MD的客观体征。
（6）平衡障碍：MD缓解期除听觉障碍外，少数患者平衡功能障碍，表现为持续性不稳感，或偏向一侧的倾倒，有时发生防护性倾倒，如行走前突感前后道路向下沉，为防止向前跌倒而将身体后仰，结果向后跌倒，有时觉前方道路升高，怕向后跌倒而发生向前扑倒。
2.辅助检查
（1）纯音测听：早期即可逆期，为低频（0.25～1kHz）听力下降，是上升型听力曲线，多次检查有10～30dB的波动；中期高频（4～8kHz）下降，2kHz听力正常呈“峰”型曲线；后期2kHz亦下降或高频进一步下降，呈平坦型或下坡型曲线。
（2）电反应测听：用电反应仪可客观的测出从蜗神经到脑干下丘核的点位，MD的听力损伤可在耳蜗，用耳蜗电图可测得总和电位（SP）与蜗神经动作电位（AP）幅度的比值，一般认为SP/AP≥0.4视为异常，可作为内淋巴积水的诊断依据，但是如果任何情况导致听神经活动降低，从而引发AP降低时，这时的SP/AP比值增高不一定反应膜迷路积水，因此还要结合临床表现综合判断。
（3）头脉冲试验（HIT）：约13%MD患者出现一侧HIT降低，但同时伴有一侧温度试验降低者约42%。这说明MD患者的半规管功能在相当程度上是保留的，没有受到严重伤害。42%患者温度试验受损，仅13%MD患者HIT受损，说明MD更容易损害前庭终末器官处理低频信号的功能。HIT属于引发正常频率反应的生理刺激，容易产生中枢适应。温度试验属于引发正常频率之外的非生理性刺激，因此不易产生中枢适应。
（4）温度试验：冷热水或空气刺激外耳道，用眼震电图仪计算眼震之慢相角速度，以相对值计算双侧不对称比CP值。MD常表现为患侧半规管功能低下，冷热试验正常者亦不排除本病，温度试验仅显示低频外周前庭功能损害的情况，对MD没有特异性。
（5）前庭脊髓反射检查：眩晕发作后可做原地踏步试验，走直线试验，做书写、过指及Romberg试验，患者均向前庭功能损害侧偏斜。现用静态姿势图定量检查Romberg试验，可定量测试晃动轨迹的长度和速度，MD者晃动的轨迹较正常人长，速度大，重心后移。
（6）影像学检查：颞部CT扫描偶呈前庭导水管周围气化差，导水管短而直，膜迷路磁共振成像（MRI）部分患者可显示前庭导水管变直、变细。
3.MD的分期
主要依据0.5、1、2、3kHz四个纯音频率电测听或音叉检测所显示的听力丧失程度来分期。1期：听力丧失＜25dB，2期：听力丧失达25～40dB。3期：听力丧失达41～70dB。4期：听力丧失＞70dB。(https://www.daowen.com)
4.诊断要点
MD的诊断主要根据患者的病史及发作时的主要临床表现进行诊断，根据MD的确定性程度，分为几种不同程度的诊断标准。
（1）确切性MD诊断标准。
①自发性眩晕，每次持续20min至12h。
②患耳在眩晕发作期间或之后出现低中频感音神经性聋。
③疾病早期，眩晕发作时伴有波动性耳科症状（听力下降，耳鸣，耳胀满感）。
④其他前庭疾病不能解释的症状。
（2）疑似MD的诊断标准。
①眩晕或头晕发作2次以上，每次持续20min至24h。
②患耳出现波动性耳部症状（听力、耳鸣或耳胀满感）。
③已经排除其他前庭疾病可能。
5.鉴别诊断
（1）突发性聋：在很短时间内出现严重的感音神经性聋，若伴眩晕很易与MD首次犯病相混淆，其鉴别要点为：①突发性聋是以高频下降为主；而MD早期以低频下降为主，且有听力波动。②突发性聋之眩晕2～3d减轻或消失，以后不再复发；而MD为反复发作性眩晕。③给予利尿药或甘油治疗后突发性聋无效，而MD听力可恢复。
（2）良性阵发性位置性眩晕（BPPV）：其特点为头位变动或某一特定头位时出现眩晕及眼震，发作时与MD相似，其鉴别要点为：①典型BPPV间歇期无任何症状及体征，听神经及前庭功能正常；而MD有耳聋、耳鸣及位听功能异常。②BPPV在特定体位症状明显；而MD任何体位都可眩晕，患侧卧位更明显，眼震为水平型向健侧。③BPPV通过体位治疗后症状可缓解；而MD活动体位症状加重。④BPPV眩晕发作时间为数秒或几分钟；而MD眩晕时间长达数小时。
（3）前庭神经病变：包括前庭神经炎或前庭神经供血不足，可于感冒后突发眩晕、恶心、呕吐。鉴别点为本病无耳蜗症状，眩晕持续时间较长，代偿后眩晕消失，很少复发。
（4）后循环缺血（PCI）：主要为迷路动脉供血不足引起，50%～75%的患者以眩晕为首发症状，多见于中老年人，常伴有视物模糊、复视、核间肌麻痹、言语含糊、猝倒等脑干缺血症状，影像学检查可见腔隙性脑梗死、颈椎骨质增生、椎间孔与横突孔变及动脉硬化、狭窄等表现；颈部血管彩超检查及经颅多普勒检查，显示椎-基底动脉供血不足。