诊断与鉴别诊断
1.临床表现
（1）前驱症状：包括非遗忘性认知功能损害、快动眼睡眠行为障碍、视幻觉、抑郁、谵妄、帕金森综合征样表现、嗅觉减退、便秘和直立性低血压等。主要特征性症状包括思维和推理能力的下降；一天至数天之内有多次意识模糊和清醒状态的交替。
（2）特征性症状：包括思维和推理能力的下降；一天至数天之内有多次意识模糊和清醒状态的交替；约50%的病人出现帕金森症状包括躯干的弓形姿势、平衡障碍、肌肉强直；视幻觉；妄想；处理视觉信息困难；快动眼睡眠（REM）的梦境异常；睡眠障碍；植物功能异常；严重程度小于阿尔茨海默病的记忆障碍等。
（3）病人有帕金森体征，但达不到PD的诊断标准，有轻度的步态障碍，但不能用病人年迈和骨关节病来解释，静止性震颤较PD少见，在严重痴呆之前会有肌阵挛现象。直立性低血压在DLB病人中较为常见。
2.辅助检查
（1）神经心理学测验：临床痴呆评定量表或功能性活动问卷评分，证实生活或社会功能受损。
（2）实验室检查：实验室检查不能提供诊断DLB的依据，但可以提示某些痴呆类型风险，常规的痴呆检查项目包括生化全套、血常规、甲功、维生素B12水平，如有必要，可进行梅毒、莱姆病或HIV检测。脑脊液不做常规检测。
（3）影像学检查：头颅MRI有助于排除其他类型痴呆，DLB的MRI表现无特异性，存在内侧颞叶结构包括海马萎缩，Maynert基底核（NBM）和壳核萎缩，扣带回中、后部，颞-枕叶上部及前额叶眶面的皮质萎缩。DLB病人SPECT或PET检查可以发现枕叶血流或代谢减低；用多巴胺转运分子作配体进行SPECT检查可用于辅助诊断DLB，多巴胺转运异常对于DLB诊断的敏感性超过78%且特异性超过90%。
3.诊断要点
DLB的诊断主要根据DSM-5的DLB的NCDLB诊断标准进行诊断，该标准适用于重度或轻度神经认知障碍，该类型神经认知障碍以隐匿性起病、渐进性发展为特点。(https://www.daowen.com)
（1）很可能的重度或轻度路易体神经认知障碍：具备两个核心特征，或一个提示性特征同时一个或多个核心特征。
（2）可能的重度或轻度路易体神经认知障碍，具备一个核心特征或者一个或多个提示性特征。
（3）该类型神经认知障碍满足一个核心和提示性特征即可诊断为很可能或者可能的路易体神经认知障碍。很可能的重度或轻度路易体神经认知障碍具备两个核心特征，或一个提示性特征同时一个或多个核心特征；可能的重度或轻度路易体神经认知障碍，具备一个核心特征或者一个或多个特征。
①核心特征：a.波动性认知功能障碍，以注意力和警觉性改变为主要特征；b.反复发作的内容形象生动的视幻觉；c.自发性帕金森征，继渐进性认知能力下降后出现。
②提示性特征：a.符合快速眼动期睡眠行为障碍标准；b.对神经安定药异常敏感。
（4）上述损害不能用其他疾病更好地解释，比如脑血管病、其他神经变性病、物质作用，或者其他的精神、神经或系统性疾病。
4.鉴别诊断
（1）AD：AD主要表现为记忆下降为主，精神症状，如幻觉出现较晚，同时锥体外系症状出现晚，病情缓慢进展，DLB早期出现锥体外系症状，并伴有视幻觉，记忆力下降较晚，程度较轻，并有波动性病程。
（2）帕金森病性痴呆（PDD）：PDD和DLB均有帕金森病和痴呆的临床表现，但PDD病人中晚期出现痴呆，因此出现帕金森症状1年内的痴呆，一般考虑DLB，PET-CT扫描对PDD、DLB的鉴别有很大帮助，11C-PIBPET-CT标记淀粉样斑块分子显像提示PDD脑部淀粉样斑块负荷显著低于DLB。