诊断与鉴别诊断
1.血管性痴呆的主要类别
(1)按血管病部位分类。
①皮质下病变的血管性痴呆:腔隙性脑梗死、皮质下动脉硬化性脑病。
②皮质病变的血管性痴呆:大脑前、中、后动脉及其分支的脑梗死、分水岭区脑梗死、皮质部位的脑梗死。
③皮质、皮质下混合性病变的血管性痴呆:既累及皮质又累及皮质下的脑梗死。
(2)按血管病类型分类。
①多灶梗死性痴呆:为血管性痴呆中最常见的类型。是由于多发的较大动脉梗死引起,是否发生痴呆与脑梗死的数目、大小、部位有关,绝大多数病人为双侧MCA供血区的多发性梗死。
②单一脑梗死性痴呆:为发生在重要部位的脑梗死引起。一般认为,当脑梗死破坏了50~100g重要部位的脑组织时,即可出现痴呆。梗死多发生在颞叶、乳头体、丘脑、顶叶角回等与记忆、认知功能有关的部位。
③多发腔隙性脑梗死(腔隙状态)性痴呆:腔隙性脑梗死是指大脑深部较小的梗死灶(直径2~15mm),主要位于基底节、内囊、丘脑,是由于脑内大动脉(大脑前、中、后动脉)的深穿支闭塞引起。多发腔隙性脑梗死称之为腔隙状态。由于多次、反复发生的较轻微的脑部损伤累积而造成慢性脑功能衰退,导致痴呆。
④出血性脑卒中引起的痴呆:包括慢性硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、重要部位的脑出血等。
⑤皮质下动脉硬化性脑病、脑白质疏松症:指由于长期高血压、动脉硬化、慢性脑缺血导致大脑半球皮质下及脑室旁白质髓桥脱失,尤其以颞、顶、枕叶最为明显。多在50岁以后起病,隐袭性起病,进行性加重的智力减退,由于常伴随有腔隙性脑梗死而可以有卒中史。
⑥双侧分水岭脑梗死(边缘区脑梗死):主要发生在MCA、ACA和MCA、PCA的供血区域的交界带。发病原因多为在颈动脉狭窄或闭塞的基础上伴有全身性低血压(脑部低灌注)。
2.临床表现
血管性痴呆临床表现形式常与脑血管病损部位、大小及次数有关,主要分为两大类,一是痴呆症状,二是血管病脑损害的局灶性症状。
(1)全面的认知功能下降,包括记忆力、语言功能、视空间能力、认知功能(计算、理解、判断、抽象思维、学习能力等)。
(2)脑卒中的症状与体征,多灶梗死性痴呆病人多有两次或两次以上的卒中史;多发腔隙性脑梗死病人常有轻微脑卒中史。
(3)脑卒中与痴呆在时间上有相关性:卒中后3个月内发生的痴呆,认知功能呈突然或阶梯性恶化。
(4)常有强哭、强笑及假性球麻痹的表现。
(5)常有精神行为异常,如情绪激动、暴躁、精神错乱、骂人、虚构等。但人格相对保持良好。
(6)常合并有抑郁。
3.辅助检查
(1)神经心理学测验:简易精神量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力评估(ADL)量表、神经精神症状问卷等检查,了解认知功能损害情况,Hackinski缺血指数鉴别AD或VD:血管性痴呆≥7分,阿尔茨海默病≤4分。(https://www.daowen.com)
(2)实验室检查:①查找VCI的危险因素:如糖尿病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症、抗心磷脂抗体综合征等。②排除其他导致认知障碍的原因,如甲状腺功能低下、HIV感染、维生素B12缺乏、结缔组织病、梅毒性血管炎、肝肾功能不全等。
(3)影像学检查:首选头颅MRI,序列包括T1WI、T2WI、DWI、FLAIR、海马相和磁敏感加权成像(SWI)。①提供支持VaD的病变证据:如卒中病灶的部位、体积,白质病变的程度等。MRI对白质病变、腔隙性梗死等小血管病较CT更敏感。②帮助对VaD进行分型诊断:如缺血性VaD时,大血管病变可见相应的责任病灶;小血管病变可见脑白质变性、多发腔隙性脑梗死等。而血管危险因素相关性VaD一般脑内无明显的病灶。③排除其他原因导致的认知障碍:如炎症、肿瘤、正常颅压脑积水等。对于那些缺少急性卒中发作史的血管性痴呆类型如皮质下动脉硬化性脑病、分水岭区脑梗死、多发腔隙性脑梗死,影像学的依据更是必不可少的。④MRA、CTA检查可了解血管动脉硬化情况。
4.诊断要点
以认知功能损害为核心表现的痴呆症状和脑血管病证据,且两者存在相关性。多发生于卒中后3个月内。
(1)有1个以上血管危险因素。
(2)存在1个以上认知域的损害。
(3)血管性事件和认知损害相关。
(4)认知功能障碍多呈急剧恶化或波动性、阶梯式病程。
5.诊断标准(血管性痴呆DSM-V诊断标准)
(1)满足重度血管性认知障碍的诊断标准。
①基于以下证据显示的一个或多个认知领域(注意、执行功能、学习和记忆、语言、知觉-运动或社会认知)的水平较以前明显下降:个人觉察、知情者报告或临床医生发现认知功能明显下降;并且经标准的神经心理学测验或其他量化的临床测验证实认知功能严重受损。
②认知功能障碍干扰日常活动的独立性(例如,至少像付账单或药物治疗管理这样复杂的工具性日常生活的活动需要帮助)。
③认知障碍并非由谵妄所致。
④认知障碍不能由其他精神疾病(如重症抑郁、精神分裂症)解释。
(2)以下任何方面提示临床特点符合血管性原因
①认知障碍的发生与一次或多次脑血管病事件相关。
②认知功能下降主要表现为注意力(包括信息处理速度)和额叶执行功能。
(3)存在能解释认知功能下降的脑血管病的病史、体征和(或)神经影像学证据。
(4)认知障碍不能由其他脑部疾病或系统性疾病解释。
6.鉴别诊断
(1)阿尔茨海默病(AD):两者均为老年期痴呆,但VaD的认知功能损害以执行功能障碍为主,呈阶梯性病程;AD为进展性,以记忆障碍为主,脑血管病病史及影像学检查有助于诊断。
(2)正常颅压脑积水:当VaD出现脑萎缩时,常需要与正常颅压脑积水鉴别,后者无卒中病史,并有进行性智力减退、行走困难、尿失禁三主征,结合病史可鉴别。