一、病因和发病机制
1.病因
NMO的病因尚不十分清楚,可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、甲型肝炎等病毒感染或结核分枝杆菌感染有关,免疫接种也可诱发NMO。
2.发病机制(https://www.daowen.com)
NMO的确切发病机制不明,2004年Lennon等发现NMO病人中存在NMO-IgG,这种抗体选择性地与中枢内微血管、脑和脊髓的软膜、软膜下与Virchow-Robin间隙处的靶抗原AQP4结合,尤其是存在于血脑屏障和脑一脑脊液屏障处的星形胶质细胞与突触末端的AQP4结合。NMO-IgG与星形胶质细胞足板AQP4结合后介导的补体依赖的细胞毒性损伤是NMO的主要发病机制,导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
同时,遗传因素在NMO发病中也起一定作用,家族性NMO病例少见,在所有确诊NMO中少于3%。研究发现,人白细胞抗原DPBI*0501(亚洲人群)及DRBI*0301(高加索人群)与NMO易感性相关。