三、治疗
根据临床研究及专家共识推荐，视神经脊髓炎的治疗分为急性期治疗、序贯治疗（免疫抑制治疗）、对症治疗和康复治疗。
1.急性期治疗
目的：减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。
（1）糖皮质激素：大剂量甲泼尼龙冲击是NMO急性期首选的治疗方案，原则是：大剂量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。方法：甲泼尼龙1g静脉滴注，每天1次，共3d；500mg静脉滴注，每天1次，共3d；240mg静脉滴注；每天1次，共3d；120mg静脉滴注，每天1次，共3d；泼尼松60mg口服，每天1次，共3d；50mg口服，每天1次，共3d；顺序递减至中等剂量每天30～40mg时，依据序贯治疗免疫抑制药作用时效快慢与之相衔接，逐步放缓减量速度，如每2周递减5mg，至10～15mg口服，每天1次，长期维持。部分病人对激素有一定依赖性，在减量过程中病情再次加重，对激素依赖性病人，激素减量过程要慢，可每1～2周减5～10mg，至维持量（每天5～15mg）与免疫抑制药长期联合使用。长期大量应用糖皮质激素主要的不良反应有电解质紊乱、消化性溃疡、股骨头坏死、感染、库欣综合征等，应用过程中注意护胃、补钾、补钙等，同时应用活血药物改善微循环以避免股骨头坏死。甲泼尼龙浓度过高或静滴过快容易诱发心律失常，应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗时应加以注意，使用时稀释于500mL的葡萄糖或氯化钠溶液中，缓慢静滴至少3～4h。
（2）血浆置换：部分重症NMO病人尤其是ON或老年病人对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用血浆置换治疗可能有效，对AQP4抗体阳性或阴性的病人均有一定疗效，特别是早期应用。建议置换5～7次，每次用血浆1～2L。
（3）免疫球蛋白静脉滴注：因NMO主要为体液免疫疾病，免疫球蛋白治疗可能有效，对于大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的病人，可选用免疫球蛋白治疗。免疫球蛋白用量为0.4g/（kg·d），静脉滴注，连续5d为1个疗程。
2.缓解期治疗
目的：为预防复发，减少神经功能障碍累积，一线药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。二线药物包括环磷酰胺、米托蒽醌。
（1）硫唑嘌呤：通过干扰嘌呤代谢抑制DNA、RNA的合成，抑制T细胞的激活，使抗体产生减少并使循环的单核细胞及有核细胞减少，目前常用的方法是硫唑嘌呤联合小剂量泼尼松治疗。用法：按体重2～3mg/（kg·d）单用或联合口服泼尼松，按体重0.75mg/（kg·d），通常在硫唑嘌呤起效以后4～5个月将泼尼松渐减量至小剂量长期维持。不良反应：白细胞降低、肝功能损害、恶心呕吐等胃肠道反应，应定期监测血常规和肝功能。使用硫唑嘌呤前建议病人测定硫代嘌呤甲基转移酶（TMTP）活性或相关基因检测，避免发生严重不良反应。(https://www.daowen.com)
（2）吗替麦考酚酯：次黄嘌呤5单磷酸脱氢酶的非竞争性抑制药，可以阻断鸟嘌呤核苷酸和脱氧核苷酸代谢。用法：每天1～1.5g口服，其不良反应主要为胃肠道症状和增加感染机会。
（3）利妥昔单抗：是一种针对B细胞表面CD20的单克隆抗体，B细胞消减治疗能减少NMO的复发和减缓神经功能障碍进展。用法：按体表面积375mg/m2静脉滴注，每周1次，连用4周；或1000mg静脉滴注，共用2次（间隔2周）。国内治疗经验表明，中等或小剂量应用对预防NMOS仍有效，且不良反应小，花费相对较少。用法：单次500mg静脉滴注，6～12个月后重复应用；或100mg静脉滴注，每周1次，连用4周，6～12个月后重复应用。为预防静脉滴注的不良反应，治疗前可用对乙酰氨基酚、泼尼松龙。利妥昔单抗静脉滴注速度要慢，并进行监测，大部分病人治疗后可维持B淋巴细胞消减6个月，可根据CD19/CD20阳性细胞或CD27阳性记忆细胞监测B淋巴细胞，若B淋巴细胞再募集可进行第2疗程治疗。
（4）米托蒽醌：是一种抗肿瘤药。通过嵌入DNA，抑制核酸合成而导致细胞死亡，能抑制淋巴细胞迁移和减少促炎性细胞因子产生，抑制B细胞功能。用法：按体表面积（10～12）mg/m2静脉滴注，每个月1次，共3个月，后每3个月1次，再用3次，总量不超过100mg/m2。主要不良反应为心脏毒性和治疗相关的白血病，使用时应注意监测心电图和心脏彩超，每次注射前应监测左室射血分数（LVEF），若LVEF＜50或较前明显下降，应停用米托蒽醌。此外，因米托蒽醌的心脏毒性有迟发效应，整个疗程结束后，也应定期监测LVEF。
（5）甲氨蝶呤：一种叶酸还原酶抑制药，主要抑制二氢叶酸还原酶，导致DNA的生物合成受到抑制，甲氨蝶呤单用或与泼尼松合用能减少NMO复发和功能障碍进展，其耐受性和依从性较好，价格较低，适用于不能耐受硫唑嘌呤的不良反应及经济条件不能承担其他免疫抑制药的病人。用法：每周15mg，单用或与小剂量泼尼松合用。
（6）环磷酰胺：环磷酰胺是双功能烷化剂及细胞周期非特异性药物，环磷酰胺对减少NMO复发和减缓神经功能障碍进展有一定疗效，为二线药物，用于其他治疗无效。用法：600mg静脉滴注，每2周1次，连续5个月；或600mg静脉滴注，每个月1次，共12个月。年总负荷剂量不超过10～15g。主要不良反应有恶心、呕吐、感染、脱发、性腺抑制、月经不调、停经和出血性膀胱炎。使用时监测血常规、尿常规，白细胞减少应及时减量或停用，治疗前后嘱病人多饮水。
3.对症治疗
NMO的对症治疗大多数治疗经验均来自对MS的治疗，痛性痉挛可选用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林、巴氯芬等药物，慢性疼痛、感觉异常等可应用阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺再摄取抑制药（SSRI）、去甲肾上腺素再摄取抑制药（SNRI）及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺抗抑郁药物（NaSSA）。顽固性呃逆可用巴氯芬。抑郁焦虑可应用SSRI、SNRI、NaSSA类药物以及心理治疗。伴有呼吸循环障碍，必要时行辅助通气循环支持，对于长期卧床病人需要预防血栓形成和呼吸道、泌尿系感染等。
4.康复治疗
对于有吞咽、肢体、语言等功能障碍应尽早进行康复训练，在专业康复医师和护士指导下制定合理的个体治疗方案，改善日常生活能力，对严重焦虑、抑郁甚至有自杀倾向病人应给予心理治疗，同时对病人及亲属进行疾病宣教、生活指导，提高治疗的依从性。