Chiari畸形

Chiari畸形是一种发育性异常，在此种畸形时脑干和小脑向尾端移位进入椎管。1883年Cleland最早描述了这种畸形，并在以后描述了用其姓名称谓的畸形。第一种畸形，即Ar-nold-Chiari Ⅰ型，为部分小脑下叶及小脑扁桃体移位进入椎管。第二种畸形，即Amold-ChiariⅡ型，为小脑扁桃体与部分小脑移位进入椎管。另外，第四脑室变长并向下移位。颈神经根常向头端走行。约一半Amold-ChiariⅡ型的病例存在有延髓内扭曲，其中大多数病例存在脑积水。

Arnold-Chiari Ⅰ型畸形常与其他颈椎异常并存，包括寰枕融合、颅底凹陷、隐性脊柱裂及Klippel-Feil综合征。与Amold-Chiari Ⅰ型畸形最常伴随的脊柱异常为脊髓积水或脊髓空洞。小脑氙入椎管常引起压迫性脊髓病并阻碍正常的脊髓脑脊液动力学，而颈椎的先天性不稳定可使上述病情加重。(https://www.daowen.com)

Arnold-ChiariⅡ型畸形通常伴有脊髓空洞症。脑干向下移及同时存在的小脑发育异常导致这类患者90%出现脑积水。

对于脊柱外科医师来说，Arnold-Chiari Ⅰ型畸形的重要性在于其伴有本章内提到的其他病变。患者往往存在颈椎的先天性异常和不稳定或出现进展迅速的侧弯。反过来，在稳定脊柱之前考虑到伴随存在Arnold-Chiari Ⅰ型畸形也是重要的。在进行性发展的侧弯，伴有Amold-Chiari Ⅰ型畸形的脊髓空洞，可能是其原因。有症状的或造成痛苦的Amold-ChiariⅠ型畸形是后正中减压同时做或不做分流以减轻伴随脊髓空洞或脑积水的绝对指征。减压常包括部分颅骨切除、寰椎后弓切除，并暴露小脑扁桃体以确保致压物的游离和硬膜的修补或成形。这种手术一般在处理伴随病变之前施行。枕颈融合很少作为此种手术后的指征，除非有伴随的不稳定，尤其当脊髓周围空间较小时。在这种情况下，骨融合技术应被使用，且常常同时进行。