四、寰椎枕骨化

寰椎枕骨化（寰枕融合）是寰椎与枕骨基底之间的部分或完全的先天性融合，可以是完全的骨性融合，或系骨桥甚至纤维索带连接寰椎与枕骨的一个很小区域，这种情况可导致慢性寰枢椎不稳定或者基底内陷，因为脊髓受压和椎动脉血管受累而产生较大范围的症状。寰枕融合的发生率为每900个儿童中有1.4～2.5人，男女受累比例相等，通常在三四十岁时出现症状。寰枕融合往往伴发C2～C3之间的先天性融合（据报道，高达70%）。大约半数有寰枕融合的患者可发展成寰枢椎不稳定，脊柱侧凸与后凸也是常见的合并畸形。其他先天畸形、颈肋和尿道畸形，大约20%的寰枕融合患者中出现上述畸形。

寰椎枕骨化者多有发际低、斜颈、短颈和颈部运动受限。Spillane等发现没有一例寰枕融合患者的颈部外观正常，许多患者主诉后枕部及颈部钝性疼痛，并有发作性颈部僵硬，但症状则因脊髓受压的部位而不尽相同。若脊髓前方受累，则以锥体束的症状与体征为主；若脊骨髓后方受累，则以后柱的症状与体征为主。

McRae和Barnum认为，齿突的形态和位置是产生神经症状的关键，当齿状突位于枕骨大孔上方时，将出现相对的或实际的基底凹陷症状；当齿状突位于枕骨大孔下方时，患者通常无病态。McRae发现齿状突位于枕骨大孔上方时，齿状突特别长并向后方成角，因此减少了椎管的前后径，尸检显示脑干被异常的齿状突压迫成锯齿状。脊髓前方受压并有锥体束受刺激，可引起肌肉无力及萎缩、共济失调、肌肉强直、病理反射（Babinski-Hoffman征）阳性和反射亢进。脊髓后方受压迫可引起深部痛觉、轻触觉、本体觉和振动觉的丧失，眼球震颤也是常见的表现。脑神经受累可引起复视、言语困难和听觉障碍。椎动脉受累可导致晕厥、癫痫、头晕和不稳定步态。

神经症状一般在三四十岁时开始出现，可能是随着年龄的增长，脊髓和椎动脉对压迫的耐受较差之故。症状亦可由咽部或鼻咽部的创伤或感染所诱发。

（一）X线表现(https://www.daowen.com)

因为这种畸形可从寰枕椎完全融合到只有纤维索带使寰椎与枢椎部分连接，常规X线片通常难以做出诊断，可能需要断层X线片证实枕颈融合。

最常见的是寰椎前弓融入枕骨并相对于枕骨向后移位，大约半数的患者因寰椎高度丧失而产生相对的基底凹陷。后方融合通常是一小的穗状骨或者是在X线片上不明显的纤维索带。这个穗状骨向下并进入椎管，可引起神经症状。因为经常出现寰枕关节不稳定，屈伸位的颈部侧位片应成为初期评价的一部分。McRae和Barnum曾测量从齿状突后缘到寰椎后弓或枕骨大孔后缘的距离，并发现此间距变小。当这个距离为19 mm或更少时，通常出现神经症状。这种测量应该在颈椎屈曲侧位X线片上测得，因为通常颈屈曲位椎管变得最窄。脊髓造影或MRI可发现脊髓或延髓受侵犯的范围，对后方有限制性纤维束带时尤其有用。

（二）治疗

症状很轻、轻微的创伤或感染后才出现症状的患者，可以用石膏、牵引或颈部矫形支具制动的非手术方法治疗。当出现神经症状时，则有进行颈椎融合或减压的指征。脊髓前方结构受损的症状通常是由高度活动的齿状突所引起，开始可用牵引使齿状突复位，随后采取从枕骨到C2融合可解除症状。若不能使齿状突复位，必须决定是选择不复位的原位融合，还是齿状突切除和融合更为适合，并考虑手术的危险性及并发症。脊髓后方结构损害的症状通常是由骨性压迫或硬膜压迫所致，当MRI或脊髓造影证实上述病变时，则有枕骨下颅骨切除、切除寰椎后弓和切除硬膜束带的手术指征。这些方法可能还需要做后融合以防止寰椎不稳定。外科手术结果具有较大的差异。