六、齿状突畸形
尽管先天性齿状突畸形罕见，但是可引起寰枢椎明显的不稳定。这些畸形通常是在创伤或有症状时偶然被发现。寰枢椎不稳定可引起脊髓压迫、椎动脉受压，或有两者同时存在。
先天性齿状突畸形可分为3类：未发育（缺如）、发育不良和齿状突骨。未发育是指齿状完全缺如；发育不良的齿状突只有部分发育，其骨性部分可以从较小的柱状突起至几乎正常大小不等；而齿状突骨则为一边缘平滑、硬化的卵圆或者圆形小骨，它与枢椎完全分离，两者之间有一较宽的横行裂隙，其尖端部分没有任何组织支持（见图10-4）。
图10-4 齿状突畸形的分类
A.正常齿状突；B.齿状突发育不良；C.齿状突终末骨；D.齿状突骨；E.齿状突未发育（缺如）
该小骨可大小不等，通常位于正常齿状突的位置（常位），偶然见于枕骨大孔区域的枕骨附近（异位）。由于这种变异通常无症状，直到因创伤或出现症状才引起医师的注意而被发现，故游离齿状突的准确发病率尚不清楚，但它可能比人们所想象的要更为常见。据文献报道，齿状突畸形更常见于Down综合征、Klippel-Feil综合征、Morquio综合征和椎体骨骺发育不良的患者。
齿状突的动脉来自椎动脉与颈动脉。椎动脉在C3水平发出一前升动脉与一后升动脉，经齿状突前方及后方上升，在最上方汇合而形成一顶端血管弓。颅外颈内动脉近侧的部分发出“裂隙穿通支”，供应齿状突的上部。这种特别的血液供应为齿状突的胚胎发育和功能解剖所必需。软骨联合阻断了齿状突从C2直接获得血供，因为滑膜关节腔包绕齿状突，也使C1与齿状突不能发生血供上的联系。
齿状突畸形可能是先天性和获得性的原因所致，先天性的原因包括齿状突尖端或称终末小骨不融合，以及齿状突与枢椎不融合，两者都不能解释游离齿状突中的所有表现。终末小骨通常太小不足以明显地影响其稳定性；齿状突与枢椎不融合的理论不能解释小骨与枢椎之间的间隙是位于C2关节面水平，而不是低于关节面水平，此处恰是在发育过程中软骨联合形成的部位。齿状突骨也因感染、创伤或缺血性坏死而获得。齿状突基底骨折是少见的原因，翼状韧带的牵拉使骨折的齿状突尖端远离它的基底而形成骨不连。曾有报道在halo骨盆牵引后，因缺血性坏死而形成获得性齿状突。
（一）诊断
（1）临床表现：齿状突骨的临床表现差异很大，症状和体征可以很轻微，也可有明显的脊髓压迫或者椎动脉受压表现。临床表现包括颈部疼痛、斜颈和寰枢关节的局部受激惹引起的头痛。神经系统症状可由创伤后一过性轻瘫到因脊髓受压迫所引起的完全性损害。尽管可完全缺乏上位神经元损害的症状，但可有平衡能力减弱或消失伴上位运动神经元损害的体征，本体感觉与括约肌紊乱是常见的表现。椎动脉受压引起颈椎和脑干缺血，导致癫痫、晕厥、眩晕和视觉障碍。脑神经不受累则有助于齿状突骨与其他枕颈椎畸形有鉴别，因为脊髓撞击症状多发生在枕骨大孔下方。
（2）X线表现：齿状突畸形能够凭借常规开口齿状突位的X线片做出诊断。
前后位与侧位的X线断层有助于初步诊断齿状突骨，侧位的屈伸位X线片及断层片，可发现任何不稳定征象。齿状突未发育在开口位片上可见上关节面之间的轻压迹；齿状突发育不良时可见一短的骨性残迹；而齿状突骨则在枢椎椎体与一骨性小骨之间存在一间隙，游离的小骨通常为正常齿状突的一半大小，呈卵圆或圆形并有光滑、硬化的边缘。该间隙不同于急性骨折时的窄而不规则。与此相反，前者的间隙宽而光滑。这个间隙不应与5岁以下儿童的椎体与齿状突之间的软骨联合所混淆。(https://www.daowen.com)
C1、C2不稳定的程度可在侧位的屈伸位X线平片或断层上测量，即测量寰椎在枢椎上前后移位的程度。对儿童做出因齿状突骨引起不稳定的诊断之前，必须证实齿状突与枢椎体之间存在异常活动，因为游离小骨固定在C1的前弓上，并且在伸过程中与其一起运动。一个更有价值的方法是，在枢椎体前方向上画一条垂线，当这条线与寰弓后缘的距离在成人大于3 mm，在儿童大于4 mm则提示明显不稳定。
测量脊髓可利用的空间也很有帮助，即测量齿状突或者枢椎后缘与后部间的最近距离。多数有症状的患者平均有1 cm的运动范围。X线电影照相术也有助于确定C1～C2关节面之间的运动。
齿状突骨的预后取决于临床表现，若只有机械性症状（斜颈和颈痛），或者一过性的神经症状，则预后良好。若存在慢性进行性神经系统损害，则预后较差。
（二）治疗
先天性齿状突畸形的主要危害在于，可能因很轻微的创伤使早已存在的异常寰枢关节发生半脱位或者脱位，并可引起永久性的神经损害甚至死亡。患者只有局部症状，通常可经颈椎牵引、石膏制动或者颈部支具等保守治疗而恢复。C1、C2稳定性的手术指征包括：①神经系统症状（即使是一过性的）。②向前或向后不稳定的距离大于5 mm。③进行性不稳定。④持续颈部不适且伴有寰枢椎不稳定，不能用保守治疗方法所缓解。
对无任何症状，其前后不稳定的距离小于5 mm的患者，是否采取预防性增加稳定性的手术尚有争议。因为限制一个儿童的活动可能很困难，如果可能，实施稳定性手术可在不限制活动的情况下进行。与患者及与其家庭讨论手术治疗与非手术治疗所存在的危险之后，才能做出预防性融合手术的决定。
对有神经症状的患者，术前应该采取颅骨牵引1～2周，以便复位、利于神经功能的恢复和减少脊髓的刺激。实现和维持复位可能是治疗这种畸形最重要的方面，如果采取预防性融合手术，则不需要复位，只需术中使用颅骨牵引。在C1～C2融合之前，必须确定C1后弓是否完整，C1后弓的未完全发育并不常见（发生率约0.3%），但有人报道，在有齿状突骨的患者中发生率较高。
寰枢椎融合术分颈后入路和颈前入路融合技术，许多方法是两种寰枢融合技术基本方法的改良或改进（见表10-2、表10-3）。
表10-2 颈后入路融合技术
表10-3 颈前入路融合技术
