二、颈椎椎弓裂

（一）概述

颈椎椎弓裂是一种少见的发育性畸形，常合并颈椎其他畸形，如脊柱裂、椎弓根缺如、关节突发育不良。大多数人认为本症为先天性畸形，也有人认为与遗传因素有关。据李家顺、贾连顺报道，至今全世界所报道病例不足百例。

（二）病因及发病机制、病理

此种先天性颈椎畸形很可能发生在软骨形成期。它有两个组成部分-椎弓根缺如和关节小面缺如，这两部分的缺如常同时发生。外侧软骨形成中心的缺如可引起神经弓的形成不完全。此病的发病机制是颈椎的一侧或双侧关节间部（上下关节突连接部分）发育异常，导致关节间部不连，造成颈椎的不稳或滑脱。

（三）临床表现

本症以青年男性较多见，男女之比为（2～3）∶1。病变节段可累及C2～C7，以C6最为多见，约占70%以上。双侧椎弓裂多于单侧椎弓裂。(https://www.daowen.com)

临床表现不一，大多数患者在青年期因受轻微外伤而出现症状，颈部疼痛和僵硬，根性疼痛可与神经根受压引起的症状和体征同时出现。少数患者从幼时起就有间歇性手部麻木。如无外伤，一部分患者可无疼痛，体格检查常无明显体征。轻者可以无临床症状，因其他意外就诊或查体时被偶然发现；颈椎不稳或滑脱者可以出现颈枕部和肩部疼痛；严重者出现吞咽困难和神经根脊髓受压症状。

辅助检查常规摄颈椎正侧位及双斜位X线片，大多可明确诊断，必要时进行断层摄片或薄层CT扫描。在C4～C5斜位片上。可发现一系列病变。椎间孔变长，横突后侧有缺损。如有同侧后方关节小面缺如，则上面邻近椎骨的下关节面和下面椎骨的上关节面，因代偿性过度生长形成一个骨桥，这一节段颈椎比较稳定。后侧神经弓可与上、下关节小面都存在，神经弓硬化、增大。病变大多为一侧性的，在这一平面，颈椎常向侧方成角。CT和MRI能详细地描绘出病变的部位和形态。

（四）诊断与鉴别诊断

首先要与破坏性疾病-恶性肿瘤、神经纤维瘤病等相鉴别。这些破坏性疾病常侵蚀颈椎椎弓根和神经孔。一些颈椎外伤的临床症状可能与此畸形相混淆。X线检查很重要，在颈椎斜位片上进行仔细分析比较，常可帮助确诊。此外，脊髓造影术、椎动脉造影术、CT和MRI可作为确诊的依据。

（五）治疗

大多数患者长期无症状，宜用非手术疗法，对无症状者，仅在查体X线检查时发现颈椎弓裂，原则上无须特殊处理。对无神经症状者，一般采用局部制动、支持颈部、适当保护、理疗、口服镇痛剂等保守治疗均可达到满意疗效。非手术疗法无效而症状和体征长期不改善或者加重者，可考虑做脊椎融合术。具体如下：①无颈椎不稳或滑脱者，可不做特殊处理，但要避免不正确的颈椎活动姿势或不良习惯，防止演变为颈椎不稳或滑脱。②无临床症状但颈椎有不稳或滑脱者，可做预防性的颈椎融合术；对不手术治疗者，要谨慎观察随访，一旦出现局部症状或脊髓神经压迫症状，及早做颈椎融合术或减压融合术。③出现颈椎不稳或滑脱同时合并局部症状者，可做颈椎融合术，消除不稳及症状。④对合并椎间盘突出或椎管狭窄出现脊髓受压症状的患者，应及早行椎管、神经根孔减压及椎体融合术。