第九节 脊柱侧凸
脊柱侧凸是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲脊柱畸形。脊柱侧凸可以是结构性的，也可以是非结构性的。非结构性侧凸包括由姿势不正、癔症、神经根刺激等引起的脊柱侧凸，如髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧凸。还有双下肢不等长、髋关节挛缩以及某些炎症引起的侧凸。病因清除后，脊柱侧凸即能自行矫正。临床上常见的结构性脊柱侧凸有如下几种：
1.特发性脊柱侧凸；
2.先天性脊柱侧凸；
3.神经肌肉型脊柱侧凸；
4.神经纤维瘤病合并脊柱侧凸；
5.间充质病变合并脊柱侧凸；
6.骨软骨营养不良合并脊柱侧凸；
7.代谢性障碍合并脊柱侧凸；
8.脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸；
9.其它原因造成的脊柱侧凸。
一、诊断
早期诊断，以使患者得到早期治疗非常重要。
1.病史 详细询问与脊柱畸形有关的一切情况，如患者的健康状况、年龄及性成熟等。还需注意既往史、手术史和外伤史。脊柱畸形的幼儿应了解其母亲妊娠期的健康状况，妊娠前3个月内有无服药史，怀孕分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其它人员脊柱畸形的情况。神经肌肉型的脊柱侧凸，家族史尤为重要。
2.体检 注意3个重要方面：畸形、病因及并发症。受检患者应充分暴露，要注意皮肤的色素病变，有无咖啡斑及皮下组织肿物，背部有无毛发及囊性物。注意乳房发育情况，胸廓是否对称，有无漏斗胸、鸡胸及肋骨隆起及手术瘢痕。检查者应从前方、侧方和背面去仔细观察。向前弯曲观察背部是否对称。然后检查者从患者背面观察腰部是否对称。同时注意两肩是否对称，还需测定两侧季肋角与胯骨间的距离，还可从颈7棘突置铅垂线，然后测量臀部裂缝至垂线的距离以表明畸形的程度。然后检查脊柱前屈、后伸及侧方弯曲的活动范围。检查各个关节的活动性，如腕及拇指的接近，手指过伸，膝肘关节的反屈等。最后应仔细进行神经系统检查，尤其是双下肢。怀疑有粘多糖病者应注意角膜。Marfan综合征者应注意上腭。病人的身高、体重、双臂间距、双下肢长度，神经系统均需完整记录在案。
3.X像检查 需要拍摄直立位全脊柱正侧位像、卧位左右弯曲及牵引像、斜位像，腰骶部畸形拍Ferguson像，有椎体明显旋转畸形需拍Stagnara像，断层像、切位像可以了解局部的细微结构变化；脊髓造影、CT和MRI均常用于先天性侧凸、神经纤维瘤性侧弯的常规检查，了解椎管内情况。阅X片的要点：端椎、顶椎、主侧弯、次侧弯。弯度测定应用Cobb法及Fergu-son法，后者很少用。并进行椎体旋转度的测定，一般选用Nash-Moe法判断。儿童成熟度也可以通过手腕部骨龄、椎体骺环发育等确定。Risser征常用于判断儿童骨骺发育情况，有助于治疗方式的选择。
4.实验室检查 在有神经症状者必要时做肌电图了解神经损伤情况；手术前应该检查肺功能、心脏功能、血气检查等。
二、分类
1.特发性脊柱侧凸 原因不明的脊柱侧凸，最常见，约占总数的75%～80%。根据其发病年龄又分婴儿型(0～3岁)、少儿型(3～10岁)及青少年型(10岁后)。
2.先天性脊柱侧凸 根据脊柱发育障碍分3种类型：①形成障碍，有半椎体和楔形椎。②分节不良，有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节(阻滞椎)两种。③混合型。
3.神经肌肉型脊柱侧凸 按以下分类：神经源性疾病和肌源性疾病。其中，神经源性疾病包括上神经元病变(大脑瘫、脊髓小脑变性、Friedreich共济失调、Charcot-Marie-Tooth病、Roussy-Levy病、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊髓外伤)和下神经元病变(脊髓灰质炎、其它病毒性脊髓炎，还有创伤、脊髓性肌萎缩、Riley-Day综合征等)；肌源性疾病包括多发性关节挛缩、肌营养不良、Duchenne肌营养不良、纤维比例失调、先天性肌张力低下、肌萎缩性肌强直病等。
4.神经纤维瘤病合并脊柱侧凸 有高度遗传性，约占总数的2%。特点是皮肤有6个以上咖啡斑，有的有局限性象皮病性神经瘤。其特点是畸形持续进展，甚至术后仍可进展；假关节发生率高，往往需要多次植骨融合，治疗困难。
5.间充质病变合并脊柱侧凸Marfan综合征及埃—当综合征均属于间充质病变。Marfan综合征的病人中，约有40%～75%的病人合并脊柱侧凸。特点是侧弯严重、常有疼痛，有肺功能障碍，临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高腭弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣闭锁不全等。埃—当综合征特征为颈短(因为这类疾病比较少见，在治疗原发疾病的同时，可以参照特发性脊柱侧凸的诊断和治疗方法进行诊治)。
6.骨软骨营养不良合并脊柱侧凸 包括弯曲变形的侏儒症、粘多糖蓄积病、脊柱骨髓发育不良等(因为这类疾病比较少见，在治疗原发疾病的同时，可以参照特发性脊柱侧凸的诊断和治疗方法进行诊治)。
7.代谢性障碍合并脊柱侧凸 如佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等(因为这类疾病比较少见，在治疗原发疾病的同时，可以参照特发性脊柱侧凸的诊断和治疗方法进行诊治)。
8.脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸 如脓胸或烧伤后等(因为这类疾病比较少见，在治疗原发疾病的同时，可以参照特发性脊柱侧凸的诊断和治疗方法进行诊治)。
9.其它 ①创伤，如骨折、椎板切除术后，胸廓成形术，放射治疗后引起脊柱侧凸。②脊柱滑脱、先天性腰骶关节畸形等。③风湿病、骨感染、肿瘤等(因为这类疾病比较少见，在治疗原发疾病的同时，可以参照特发性脊柱侧凸的诊断和治疗方法进行诊治)。
三、治疗
1.治疗目的与原则 脊柱侧凸的治疗目的：①矫正畸形；②获得稳定；③维持平衡；④尽可能减少融合范围。治疗方法为观察、支具和手术。
2.非手术治疗 包括理疗、体疗、表面电刺激、石膏及支具。但最主要和最可靠的方法是支具治疗。支具治疗的适应证：
(1)20°～40°之间的轻度脊柱侧凸，婴儿型和早期少儿型的特发性脊柱侧凸，偶尔40°～60°之间也可用支具，青少年型的脊柱侧凸超过40°时，不宜支具治疗。
(2)骨骼未成熟的患儿宜用支具治疗。
(3)两个结构性弯曲到50°或单个弯曲超过45°时，不宜支具治疗。
(4)合并胸前凸的脊柱侧凸，不宜支具治疗。因支具能加重前凸畸形，使胸腔前后径进一步减少。
(5)节段长的弯曲，支具治疗效果佳。
(6)40°以下柔韧性较好的腰段或胸腰段侧凸，波士顿支具效果最佳。
(7)病人及家长不合作者不宜支具治疗。
3.手术治疗 手术分两个方面：矫形和植骨融合。矫形手术包括后路矫形手术和前路手术。脊柱侧弯矫形的基本原则先考虑矢状面矫形，然后冠状面矫形，最终考虑三维矫形。手术中器械加压可以矫正后凸，产生前凸；撑开则矫正前凸，产生后凸。近年来矫形方法发展很快，但基本上分两大类：一为前路矫形，如前路松解、支撑植骨、Dwyer、Zielke、TSRH、CDH等；另一种为后路矫形，如Harrington、Luque、Galveston及CD、TSRH、Isola等。有时需要两种或两种以上手术联合使用。
手术适应证：
(1)表现为较大的弯度；
(2)支具治疗不能控制畸形发展，脊柱侧凸的度数继续增加。
(3)非手术治疗无法矫正的侧弯；
(4)先天性脊柱侧凸；
(5)神经纤维瘤病性脊柱侧凸；
(6)其它结构性后凸。
4.术中、术后严密观察病情，必要时ICU监护治疗。手术并发症主要有：
(1)术中脊髓损伤。如果有条件，手术中可进行脊髓功能的监护仪监测，可能较早发现脊髓损伤。
(2)术后早期并发症还可能有气胸、肠梗阻、胆囊炎、胰腺炎、肠系膜上动脉压迫综合征等。术后并发症还有呼吸系统、切口感染、迟发性神经损伤等。
(3)内固定物如椎板钩、椎弓根钉、固定棒螺丝及横向拉杆的脱落、松弛、移位、断裂。
(4)假关节形成，造成脊柱矫形丢失，“曲轴”现象。
(5)未融合节段术后远期出现持续性下腰疼痛和退行性变。
(6)内固定物对神经系统的损伤产生并发症。
(7)远期迟发性感染，一般发生于术后6个月～1年。
(8)长期随访发现矫正的脊柱侧凸可继续丢失5°～10°，假关节发生率以胸腰段侧凸更为常见。
5.前路手术适应证
(1)胸腰段、腰段的特发性脊柱侧凸，侧凸Cobb角在40°～60°的后凸畸形者；
(2)一些侧弯度数较大，通常大于90°且Bending相仍大于60°；
(3)年龄小于10岁，且Risser征为0或1度，髋臼“Y”型软骨未闭，为防止“曲轴”现象；
(4)某些情况如后方骺板缺如或椎体或切除术后无后方结构时，或先天性畸形、神经纤维瘤病等需要前方矫形融合时。
6.前、后路一期手术适应证 对于脊柱侧凸Cobb角大于90°(在侧方弯曲像上侧凸仍大于60°)，肺功能实验检测第1秒肺通气预测值＞50%，可以行脊柱的前、后路手术。对于年龄小于10岁、Risser征0或1级、“Y”型软骨未闭的脊柱侧凸患者，为防止“曲轴” 现象，也可行前后路一期手术。但具体病例，应根据松解病人具体情况而定。
7.二期手术指前路准备性手术和后路手术分两期进行。肺功能实验检测第1秒肺通气预测值小于50%，或估计手术时间较长，病人不能耐受时，需要分期手术。对于特别严重的脊柱侧凸则需要分期手术，一期先进行前、后路的松解，牵引7～14天后再进行前、后路的器械固定。为改善后路手术的效果和降低神经并发症，对术前侧屈位X线片上自动纠正率＜30%的患者行前路脊柱松解；对严重后凸型脊柱侧凸，则在前路松解的同时行支撑性融合；对于Risser征≤1的患者，即使脊柱很柔软，无前路松解指征，亦可先行前路椎体骨骺阻滞，以避免术后因脊柱曲轴效应而致畸形加重。在前路松解术后3周左右，再进行二期后路手术治疗。
四、临床路径
1.早期诊断，以使患者得到早期治疗非常重要。
2.注意病史采集，详细询问与脊柱畸形有关的一切情况。
3.询问病人目前的所有症状，进行仔细的体格检查。注意畸形形态、病因及并发症。
4.X线检查需要拍摄直立位全脊柱正侧位像、仰卧位左右弯曲及牵引像，根据类型选择检查斜位像、Ferguson像、Stag-nara像、断层像、切位像、脊髓造影、CT和MRI。
5.手术前应做肺功能等。
6.诊断明确后进行治疗方案讨论、设计，根据每个病员自身情况进行治疗。
7.需要手术的病人需要仔细考虑入路、融合范围、内固定，术后注意观察并发症发生情况，及时处理。
8.随访时注意角度的丢失、失平衡现象与“曲轴”现象。
附1：特发性脊柱侧凸
特发性脊柱侧凸是指原因不明的脊柱侧凸，最常见，约占总数的75%～80%。根据其发病年龄又分婴儿型(0～3岁)、少儿型(3～10岁)及青少年型(10岁后)。按照各个分型进行阐述。
一、婴儿型
婴儿型特发性脊柱侧凸是在3岁内发现的一种结构性脊柱畸形。此型占特发性脊柱侧凸患者的1%左右。该型早期诊断非常重要，早期治疗影响预后。
(一)诊断
1.病史、体检、辅助检查。
2.婴儿型特点有：(https://www.daowen.com)
(1)男婴多见，通常侧弯凸向左侧；
(2)侧弯一般位于胸段和胸腰段；
(3)主要分为两型，进展型和缓解型，后者占85%左右。
(二)治疗
1.缓解型 婴儿型特发性脊柱侧凸需要每4个月随诊一次，少数加重者需考虑石膏或支具治疗。
2.进展型 如果Cobb角小于25°及RVAD(肋椎角差)小于20°，可以观察，每4～6个月进行一次复查。
3.如果Cobb角为25°到35°时，RVAD(肋椎角差)有助于预测是否进展。可以观察，每4～6个月进行一次复查。必要时考虑非手术治疗。
4.进展型可以应用石膏矫形固定，然后应用Milaukee支具维持矫形。必要时手术治疗。
二、少儿型
指4～10岁之间发现的脊柱侧凸畸形，占特发性脊柱侧凸的12%～21%，其病因不明。它的特点是在脊柱生长相对静止期进展。
(一)诊断
1.病史、体检、辅助检查；
2.多见于女孩，女与男的比例大约为2～4:1；
3.多为右侧胸弯和双主弯；
4.70%少儿型的弯曲进行型加重，需要给予进一步治疗。
(二)治疗
1.侧弯小于25°，观察，每4～6个月复查一次。
2.侧弯在20°～25°间，密切观察，如果进展超过5°，给予干预治疗，如支具治疗。6岁以下治疗原则同婴儿型，6岁以上同青少年侧弯。
3.侧弯大于25°，早期支具治疗。
4.非手术治疗无效者，可考虑手术治疗。
三、青少年型
该类型相对比较常见，10～16岁青少年中有2%～4%的发病率。多数侧弯度数较小，在大于20°以上侧弯中，男女比例为l：5。
(一)诊断
1.病史、体检、辅助检查等。
2.在一定情况下，该型的进展常伴有肺功能下降和后背痛。
3.胸弯如果大于100°，用力肺活量通常下降到预期值的70%～80%。
4.胸椎侧弯小于40°的已经接近于成人的患者很少进展，而大于40°的胸椎侧弯在成熟后仍会进展。
(二)治疗
1.支具治疗的适应证为：
(1)未发育成熟的患者；
(2)侧弯度数在20°～40°；
(3)缓慢进展性侧弯。
2.手术治疗的基本原则 脊柱侧凸的矫形手术较为复杂，只有综合应用各种技术方能提高手术疗效，从而减少并发症。手术目的在于控制侧凸进展、改善外观、恢复躯干平衡、降低远期并发症，从三维角度最大限度地矫正畸形，使脊柱永久性融合。
3.手术指征要明确 手术指征要综合考虑畸形程度及特点、患儿年龄和发育情况，以及侧凸进展情况。一般胸椎侧凸Cobb角大于45°、发育尚未成熟、伴进行性胸椎前凸、肺功能已受影响的患儿应手术矫正；另外大于45°的胸腰段或腰段侧凸，进行性加重、躯干失衡及严重背痛的患儿也应手术矫正。对于40°～45°的胸腰段侧凸患儿可观察或支具治疗，侧弯加重则考虑手术治疗。双弯畸形常能互相平衡不至于产生明显的外观畸形，当生长发育结束后，60°以内的双弯畸形很少进行性加重，是否手术应全面考虑。一般认为脊柱侧凸的手术指征为：
(1)支具等保守治疗无效的进行性加重的侧凸畸形；
(2)每年侧凸加重大于5°者且随访发现侧弯有明确进展者；
(3)侧凸畸形Cobb角＞50°应进行手术治疗；
(4)Moe法2°以上的胸腰段或腰椎侧凸椎体旋转畸形者；
(5)失代偿性侧凸。
4.青少年特发性脊柱侧凸手术方法较多，但均有其不同的优缺点。其中，矫形与融合的原则按照PUMCH分型的治疗原则进行，如下：
PUMCH分型融合范围的选择：
(1)后路融合的基本原则：后路固定融合的节段必须位于骶正中线上，即融合节段的远端延长至稳定椎，以维持术后的躯干平衡。通常情况下，近端融合至上端椎的上一个椎体，远端融合至稳定椎，如上述融合范围终止于矢状面上前凸或后凸的顶点，则应适当延长融合范围以跨过矢状面弯曲的顶点。对在Ben-ding像上Cobb角仍大于或等于60°者，应先行前路松解，对Risser征＜++，年龄＜10岁，“Y”字形软骨未闭合或月经初潮未至者，应先行前路骨骺阻滞术，再行后路矫形融合术，以免术后曲轴现象的发生。
(2)前路融合范围选择的基本原则：①对胸段侧弯，前路融合常需融合所有侧弯内椎体，即上端椎至下端椎，适用于后凸过少或正常胸后凸者。②对胸腰段侧弯，在冠状面X像上，如果侧弯顶点为椎间盘，则应融合其上下各两个椎体；如果顶点为椎体，则应融合其上下各一个椎体。但尚须参考Bending像，在凸侧Bending像上，第一个凹侧张开的椎间盘可不融合；如两者所选范围不一致，则应选择较长的融合范围。另外，在凹侧Ben-ding像上，所选择远端融合椎需坐落于稳定区内。③腰段侧弯，原则上融合范围为上端椎至下端椎，但所选择的远端融合椎在凹侧Bending像上与骨盆之间夹角不应超过15°，旋转应在1°以内。
(3)相应于PUMC各型的融合范围选择：PUMC工型，对Ⅰa来说，由于前路胸段矫形融合术仍存有争议，如创伤大、假关节发生率高、易产生胸后凸，以及翻修困难等，并且后路手术对此类侧弯可获得良好效果，因此，我们主张对此型侧弯行后路矫形融合胸弯至稳定椎。而对于Ib、Ic二型，由于该类侧弯后路矫形融合常需较长节段，并且后路去旋转以及矢状面重建效果不及前路，故建议行前路矫形融合，Ic融合范围通常为上端椎至下端椎，Ib型可参考Hall的原则做短节段融合。
PUMCⅡ型：Ⅱa型需融合双胸弯，近端融合不超过T2，远端融合至下胸弯稳定椎。Ⅱb1型由于腰弯代偿能力较好，可选择性融合胸弯至胸弯稳定椎。Ⅱb2则需融合两个弯曲。Ⅱc1是指胸弯柔韧性＞胸腰弯／腰弯柔韧性，通过前路单纯融合下弯，上弯可获得自动矫正。Ⅱc2由于胸弯柔韧性较Ⅱc1型胸弯柔韧性为差，胸弯代偿能力较差，需后路融合双弯。如下弯旋转度＞Ⅱ°，或Cobb角＞65°，则应先行前路矫形融合下弯，后行后路融合双弯。对于Ⅱc3型，由于其腰弯柔韧性好，可参考Ⅱb型标准，作选择性融合胸弯或融合双弯。Ⅱd1型由于胸弯代偿能力较好，可单纯前路融合下弯。而Ⅱd2型则需融合双弯，以免术后胸弯的失代偿。PUMCⅢ型：Ⅲa型可选择性融合近端两弯，Ⅲb型需融合三弯。
附2：神经肌肉型脊柱侧凸
神经肌肉型脊柱侧凸是指人体神经—肌肉传导通路的病变所导致的脊柱冠状面和矢状面上的畸形。其分为神经源性疾病和肌源性疾病。其中，神经源性疾病包括：①上神经元病变：大脑瘫、脊髓小脑变性、Friedreich共济失调、Charcot-Marie-Tooth病、Roussy-Levy病、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊髓外伤。②下神经元病变：脊髓灰质炎、其它病毒性脊髓炎，还有创伤、脊髓性肌萎缩、Riley-Day综合征等。肌源性疾病包括多发性关节挛缩、肌营养不良、Duchenne肌营养不良、纤维比例失调、先天性肌张力低下、肌萎缩性肌强直等。
一、诊断
1.病史、体检、辅助检查。
2.该型总体特点是生长期发病进展快，在骨骼发育成熟后仍表现为持续性、进行性加重。侧弯通常较长，并伴有骨盆倾斜。
3.神经肌肉病变出现越早，疾病越严重，侧凸进展的可能性越大。
4.这些患者通常表现为头颈及躯干平衡的丧失。虽然病因各不相同，但是在临床特点、自然史、评价及处理等方面存在许多相同的特点和模式。疾病最终表现为肌肉的异常，表现方式为肌张力降低或增高等。
二、鉴别诊断
如何理解和分析骨盆倾斜的原因是鉴别神经肌肉型脊柱侧凸和其它类型的脊柱畸形的关键。通过髋关节运动检查骨盆倾斜变化可以得知骨盆倾斜的原因。
三、治疗
1.该型脊柱侧凸的治疗时需要注意在矢状面和冠状面上将脊柱维持于平衡位置，并应注意防止直立状态下姿势性脊柱侧凸的加重。
2.必须明确非手术治疗的目标不在于矫正脊柱畸形，而是在于脊柱生长期有效地控制脊柱生长，这种控制可以推迟手术时间，直到儿童可以接受手术为止。而且非手术治疗不是对所有患者都有效，仅适用于少数的青少年患者。
3.手术治疗是神经肌肉型脊柱侧凸的主要治疗方法。由于很多干扰因素存在，除了病史和体检，还需要了解心肺功能、泌尿系统状况、可能的进食困难、代谢性骨病、癫痫等。
附3：神经纤维瘤病性脊柱侧凸
神经纤维瘤病性脊柱侧凸是一种常染色体遗传的疾病，常常有家族史，发病率为1／5000。神经纤维瘤病分为Ⅰ型和Ⅱ型。其中，Ⅰ型主要累及周围神经系统，Ⅱ型主要累及中枢神经系统。周围神经型可引起多种骨骼系统畸形。其中脊柱的畸形最为明显。该畸形与其它脊柱畸形不同，多为椎体的营养不良所致。其治疗和预后亦不尽相同，早期诊断和正确的治疗是成功的关键。
一、诊断
1.符合以下6条中的两条以上即可诊断为神经纤维瘤病性脊柱侧凸：
(1)皮肤色素沉着(Cafe-au-lait斑)，成人皮肤色素沉着直径大于1.5cm，小儿大于0.5cm，且具有6个以上者才有诊断价值；
(2)至少两个神经纤维瘤或条索状神经纤维瘤；
(3)腋部雀斑，也可发生在颈部和会阴部；
(4)两次或两次以上虹膜的Lisch结节。Lisch结节是虹膜的错构瘤，有人认为94%的神经纤维瘤病患者有此表现；
(5)特征性的骨改变，如骨皮质变薄、伴或不伴假关节；
(6)直系亲属中有神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者。
2.脊柱的畸形可发生在颈、胸和腰部，表现为侧凸、后凸、侧后凸和侧前凸。脊柱外畸形常合并有胫骨假关节。脊柱畸形的特征为，弯曲短而锐，仅累及6个以下椎体。严重的腰段畸形可导致骨盆倾斜。胫骨假关节多表现为弯曲型，弯曲位于中下段，髓腔增宽皮质变薄。
3.X线检查 典型的X线表现为椎体的营养不良性改变。椎体呈扇形，边缘变尖，椎体旋转严重者可造成小关节半脱位，椎管增宽，神经根孔增大，肋骨变尖呈“铅笔”征和横突呈“纺锤”样改变。脊髓造影可见硬膜囊的扩张。CT可见椎管增大变形椎体变薄。
二、治疗
1.对于神经纤维瘤性脊柱侧凸，其侧凸角度是不断加重的。几乎所有的该类患者均应早期融合以防止畸形的加重。保守疗法不能控制畸形的进展。对于后凸大于Cobb角50°者，先行牵引待弯曲小于50°时行后路矫形融合术，二期再行前路融合术。对后凸小于Cobb角50°者则可一期行矫形融合术。腰段畸形造成骨盆倾斜者，可行Galveston手术矫正骨盆倾斜，植骨融合腰骶部。
2.术后应常规行石膏或支具外固定至植骨融合。随访时如发现畸形加重或假关节形成，应立即二次手术加强植骨和修复假关节。
3.由于肿瘤具有丰富的血运，术中显露椎板时可遇到大量瘤组织，故术中出血较多且不易止血。术前应备有足够的新鲜血。
4.预后由于骨的营养不良改变，植骨不易融合。尽管进行手术和植骨，其假关节的发生率是相当高的。如果有椎体的半脱位，间盘的楔形变和外周骨的营养不良改变，均预示着术后畸形的预后不良。骨营养不良是神经纤维瘤病性脊柱侧凸预后不良的主要原因。